Диагностика онлайн
Консультация эксперта
Школа врача
Медучреждения и реабилитация
Фармсправочник
Атлас заболеваний
Консилиумы
Определение
Пустулёзный псориаз ладоней и подошв – это хронический воспалительный иммунозависимый генодерматоз, передающийся по доминантному типу с неполной пенетрантностью генов, характеризующийся усилением пролиферативной активности кератиноцитов с нарушением процессов кератинизации и развитием патологических процессов в коже, ногтях и суставах, который проявляется высыпаниями шелушащихся плоских воспалительных папул на теле, а на ладонях и подошвах – стерильных пустул.
Синонимы
psoriasis pustulosa Barber, пустулёзный псориаз Барбера, ладонно-подошвенный пустулёзный псориаз
Эпидемиология
Анамнез
Ладонно-подошвенный пустулёзный псориаз характеризуется появлением на гиперемированной коже ладоней и подошв симметрично расположенных стерильных пустул (гнойничков) величиной с булавочную головку. При этом типичные проявления псориаза могут присутствовать на момент высыпаний или появиться несколько позднее. Пустулы слегка увеличиваются в размерах и нередко сливаются друг с другом, а впоследствии ссыхаются с образованием бурых корок или чешуйко-корок. Типичные проявления псориаза представлены высыпаниями на коже красных или розовых плоских папул, покрытых серебристо-белыми рыхлыми чешуйками. Папулы склонны к периферическому росту и слиянию с образованием бляшек. Серебристо-белое шелушение при поскабливании псориатических папул (бляшек) напоминает изменения, возникающие при растирании застывшей капли стеарина и потому называется «симптомом стеаринового пятна». Если поскабливание продолжить, то можно обнаружить, что роговые чешуйки снимаются целиком, обнажая розовую блестящую поверхность папулы – это симптом «терминальной плёнки». При нарушении целостности этой плёночки путём её нежного поскабливания возникает точечное кровотечение в виде отдельных капелек крови – симптом «кровяной росы» (симптом Ауспитца). Папулёзные псориатические высыпания локализуются преимущественно симметрично на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов. В прогрессирующем периоде псориаза возможно появление новых папул на месте механической или другой травмы кожи (симптом Кёбнера). Достигнув определённой величины, папулы и бляшки останавливаются в своём росте и в таком виде могут существовать длительное время (несколько недель, месяцев или даже лет), а затем постепенно исчезают, оставляя вторичные гипо- или гипер-пигментные пятна.
Течение
острое начало с последующим хроническим рецидивирующим (пожизненным) течением. При этом заболевание проходит ряд последовательных периодов:
1) прогрессирующий период, характеризующийся появлением свежих высыпаний и периферическим ростом уже имеющихся;
2) стационарный период, для которого характерно отсутствие свежих высыпаний и остановка в росте уже имеющихся элементов сыпи;
3) период регресса, когда происходит постепенное самостоятельное разрешение высыпаний.
Период ремиссии может иметь различную продолжительность – от нескольких месяцев до нескольких десятков лет. В ряде случаев заболевание может закончиться летально (при трансформации в генерализованный пустулёзный псориаз или эритродермию).
Этиология
не установлена.
Предрасполагающие факторы
- наследственность – наличие HLA-Cw6, HLA – В13 и Вw57;
- стресс (эмоциональный и физический);
- приём лекарственных препаратов (β-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ, нестероидных противовоспалительных препаратов, препаратов лития, противомалярийных препаратов, интерферонов);
- время года (чаще обострения псориаза возникают осенью-зимой – зимняя форма заболевания, реже весной-летом – летняя форма псориаза);
- перенесённая стрептококковая инфекция (ангины, обострения хронического тонзиллита, очаги хронической инфекции в организме);
- механическая травматизация кожи;
- злоупотребление алкоголем;
- курение;
- УФО;
- течение псориаза утяжеляют ВИЧ-инфекция, ожирение;
Жалобы
На наличие болезненных (зудящих) высыпаний гнойничков (пустул) на коже ладоней и подошв, а также на папулёзную шелушащуюся сыпь на коже (чаще на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов), пациенты могут отмечать повышенную ранимость кожи к действию механических факторов (в месте их воздействия появляются свежие высыпания), на сопутствующие изменение ногтей, нередко на боли и скованность в суставах.
Дерматологический статус
процесс поражения кожи носит распространённый и, как правило, симметричный характер, элементы сыпи склонны к слиянию.
Элементы сыпи на коже
- стерильные полушаровидные пустулы от 0,2 до 0,5 см в диаметре, располагающиеся на фоне неизменённой или гиперемированной кожи, подсыхающие с образованием бурых корок (чешуйко-корок);
- плоские папулы с гладкой или шероховатой поверхностью, равномерно окрашенные − розового или красного цвета, расположенные на фоне неизменённой кожи. Элементы имеют округлые очертания, размеры их могут колебаться от 0,3 до 20 см и более в диаметре, поверхность папул пластинчато шелушится, при поскабливании определяются симптомы «стеаринового пятна», «терминальной плёнки» и «кровяной росы». При диаскопии папулы полностью обесцвечиваются. Возможно появление свежих папул на месте механического раздражения кожи − феномен Кёбнера. Элементы увеличиваются в размерах, сливаясь друг с другом с формированием бляшек, могут, разрешаясь в центре и увеличиваясь по периферии, образовывать кольцевидные фигуры. Достигнув определённой величины, папулы (бляшки) существуют длительное время в неизменном виде, а затем постепенно исчезают, оставляя на месте себя вторичные гипопигментные пятна или реже – гиперпигментные пятна;
- среднепластинчатое шелушение, возникающее на поверхности папул (бляшек). Чешуйки имеют серебристо-белый цвет. При их поскабливании определяются симптомы «стеаринового пятна», «терминальной плёнки» и «кровяной росы»;
- корки бурого цвета, до 0,5 см в диаметре, образующиеся на месте подсохших пустул, которые могут отторгаться с образованием эрозий;
- болезненные эрозии на месте корок, от 0,2 до 0,5 см в диаметре, располагающиеся на фоне воспалённой или неизмененной кожи, которые в дальнейшем бесследно разрешаются;
- на фоне эрозий и корок могут формироваться болезненные трещины, которые впоследствии разрешаются, не оставляя следов;
- вторичные гипопигментные, реже гиперпигментные пятна на месте разрешившихся высыпаний, округлых очертаний, от 0,3 до 20 см и более в диаметре. Пятна, как правило, не шелушатся, и впоследствии бесследно исчезают;
Элементы сыпи на слизистых
- воспалительные пятна красного цвета округлых очертаний до 2 см и более в диаметре, имеющие чёткие границы. При локализации сыпи на языке пятна окружены серовато-белым венчиком набухшего эпителия и имеют тенденцию к периферическому росту с неравномерным разрешением и последующим бесследным исчезновением;
- плоские воспалительные папулы различных оттенков красного или серовато-белого цвета от 0,2 до 2 см в диаметре и более, имеющие округлые или неправильные очертания, которые могут увеличиваться по периферии, сливаться друг с другом и в дальнейшем бесследно разрешаться.
Придатки кожи
как правило, поражаются несколько ногтевых пластинок, цвет их или не изменён или меняется на жёлто-серый с воспалительной каймой красного цвета по периферии пораженного участка ногтя (симптом масляного пятна), поверхность ногтевых пластинок содержит точечные вдавления (симптом напёрстка), нередко имеет поперечные борозды (линии Бо) или может быть неровной (холмистой). Возможен дистальный или тотальный онихолизис (истончение ногтя с его отслойкой) или тотальный подногтевой гиперкератоз (утолщение ногтевой пластинки). Ногтевое ложе часто содержит папулу(-ы), просвечивающие сквозь ногтевую пластинку в виде «симптома масляного пятна», иногда на ногтевом ложе располагаются полосовидные кровоизлияния и пустулы.
Локализация
пустулёзные высыпания − ладони и подошвы, папулёзные − разгибательная поверхность локтевых и коленных суставов, крестец, передняя поверхность голеней, волосистая часть головы, кожа головы по краю роста волос, ногтевые пластинки, передне-боковые поверхности груди и живота, спина, крупные складки тела, слизистая оболочка наружных половых органов, слизистая оболочка полости рта (язык).
Дифференциальный диагноз
С пустулёзом ладоней и подошв (пустулёзным бактеридом Эндрюса);
дисгидротической формой микоза стоп, осложнённой вторичной инфекцией;
хроническим акродерматитом Аллопо;
пустулёзной токсикодермией, вирусной пузырчаткой полости рта и конечностей.
Сопутствующие заболевания
псориатический артрит (встречается у 2-30% больных псориазом), очаги хронической инфекции в организме (хронический синуит, хронический отит, аднексит, тонзиллит, зубные гранулёмы, хронические пиодермии), невротические расстройства, сахарный диабет, ожирение, тиреоидит, ишемическая болезнь сердца, нарушение сердечного ритма и проводимости, ВИЧ-инфекция.
Диагноз
Наличие пустулёзных высыпаний на ладонях и подошвах в сочетании с типичной клинической картиной псориаза, включая выявление симптомов «псориатической триады», наличие «феномена Кёбнера» в прогрессирующем периоде, а также отрицательный результат посева содержимого пустул. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование биоптата пораженной кожи.
Патогенез
Ключевым моментом в развитии псориаза является способность (по всей видимости, генетически детерминированная) базальных кератиноцитов под воздействием провоцирующих факторов трансформироваться в популяцию пролиферирующих клеток. В процессе деления стволовых клеток эпидермиса образуются транзитные клетки, которые в дальнейшем обязаны приступить к дифференцировке или вернуться в пул покоящихся стволовых клеток. В норме только незначительная их часть может оставаться пролиферирующей. У больных псориазом имеется врожденная предрасположенность к нарушению этого процесса, которая, при соответствующих условиях, проявляется переходом основной массы транзитных клеток в популяцию делящихся клеток. Время созревания нормального эпидермального кератиноцита в среднем составляет 14 дней, а при псориазе оно укорачивается до 2-х дней; при этом время обновления эпидермиса уменьшается с 28 дней до 5-6 дней. Ускоренная пролиферация этих клеток приводит к тому, что процесс дифференцировки кератиноцитов не успевает пройти полный цикл, вследствие чего на поверхности эпидермиса образуются не полностью ороговевшие клетки, содержащие остатки ядра (паракератотичные клетки), которые не способны в полной мере выполнять возложенные на них функции. Эти незрелые клетки не имеют нормального сцепления друг с другом и потому легко отшелушиваются с поверхности кожи и, в то же время, обладают иммуногенностью. Они способны продуцировать провоспалительные цитокины (интерлейкин 8 (ИЛ-8); фактор некроза опухоли-α (TNF-a); тимидин фосфорилазу; фактор, стимулирующий ангиогенез эндотелиальных клеток; фактор роста эндотелия сосудов(VEGF), молекулы-1 межклеточной адгезии (ICAM-1), обеспечивающие хемотаксис Т-лимфоцитов в эпидермис и дерму). Цитокины привлекают в эпидермис и дерму Т-лимфоциты, нейтрофильные лейкоциты, образующие скопления в эпидермисе, и вызывают развитие воспалительной реакции с образованием эпидермо-дермальных папул, а при пустулёзном псориазе – пустул. С этих позиций псориаз рассматривается как Т-клеточно-опосредованный воспалительный процесс, в котором превалируют Т-хелперы первого типа.
