Уртикарный васкулит

Определение

Уртикарный васкулит – это системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением посткапиллярных венул, которое клинически проявляется образованием зудящих волдырей, существующих более суток, а гистологически – некротическим васкулитом с лейкоцитоклазией.

Синонимы

некротический уртикароподобный васкулит, vasculitis urticarius.

Эпидемиология

Возраст: чаще в возрасте 30-50 лет. Пол: приблизительно в 3 раза чаще болеют женщины.

Анамнез

Заболевание начинается с высыпаний распространённых красных волдырей, сопровождающихся чувством зуда и/или жжения, которые держатся более суток, не меняя своих очертаний. Одновременно могут присутствовать симптомы общей инфекционной интоксикации в виде повышения температуры тела, озноба, мигрирующих артралгий. Спустя 3-5 дней элементы разрешаются самостоятельно, оставляя после себя геморрагические пятна или незначительную гиперпигментацию, после чего может последовать новая волна высыпаний.

Течение

острое, реже постепенное, начало с последующим хроническим рецидивирующим течением, возможна трансформация в системную красную волчанку (СКВ). Пациенты могут погибать от инфаркта миокарда, сепсиса, заболеваний легких, почечной недостаточности.

Этиология

не установлена, встречается при СКВ, гепатите В, может быть связан с приёмом лекарственных препаратов.

Предрасполагающие факторы

  • приём нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) (анальгина, аспирина, диклофенака, индометацина);
  • приём препаратов йода (брома);
  • весенне-летнее время года;
  • ранее перенесённая Эбштейн-Бар вирусная инфекция;
  • гепатит «В» в Анамнезе;
  • воздействие УФО (солнца);
  • работа в сельском хозяйстве (на открытом воздухе);

Жалобы

На зуд (жжение) кожи в местах высыпаний волдырей, иногда в этих же местах возникают парестезии (чувство ползания мурашек). Могут присутствовать симптомы общей инфекционной интоксикации в виде повышения температуры тела, озноба, головной боли, мигрирующих артралгий в крупных и мелких суставах. Возможно наличие приступообразного кашля (с гнойно-кровянистой мокротой), одышки, болей в груди и в животе, тошноты (рвоты). Может развиться отёк лица и половых органов (отёк Квинке). Нередко увеличиваются регионарные лимфоузлы.

Дерматологический статус

процесс поражения кожи носит распространённый характер, элементы сыпи могут сливаться или группироваться с образованием очагов неправильных полицикличных очертаний.

Элементы сыпи на коже

  • волдыри красного цвета, около 1 см в диаметре (нередко более 1 см в диаметре), которые существуют несколько суток, не меняя своих очертаний, в дальнейшем разрешаются с образованием геморрагического (пигментного) пятна;
  • геморрагические пятна красно-коричневого или жёлто-красно-коричневого цвета, около 1 см в диаметре (нередко более 1 см в диаметре), при диаскопии они не исчезают, сохраняя свой красно-коричневый цвет, напоминающий ржавчину. В дальнейшем трансформируется во вторичные гиперпигментные пятна;
  • вторичные гиперпигментные пятна около 1 см в диаметре, а нередко и более 1 см в диаметре, которые в дальнейшем бесследно разрешаются;

Элементы сыпи на слизистых

Отсутствуют.

Придатки кожи

не изменены.

Локализация

любая, наиболее часто – лицо, шея, грудь, верхние и нижние конечности, спина и поясница.

Дифференциальный диагноз

Крапивница, СКВ, полиморфная экссудативная эритема, геморрагический васкулит, сывороточная болезнь.

Сопутствующие заболевания

гепатит, гепатоспленомегалия, рак желудка и других отделов желудочно-кишечного тракта, диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), миеломная болезнь, васкулит, легочные инфильтраты, полицитемия, артрит(ы), конъюнктивит, лимфаденит (лимфаденопатия) регионарных лимфатических узлов, гломерулонефрит, почечная недостаточность (нахождение на гемодиализе).

Диагноз

Клиническая картина, подтверждённая результатами гистологического исследования.

Патогенез

Установлено, что поражение посткапиллярных венул при уртикарном васкулите обусловлено иммунными комплексами (комплексами антиген-антитело), которые образуются спустя 10-14 дней после контакта с аллергеном (лекарственным препаратом, вирусом и т.д.), в качестве антител выступают IgM и/или IgG. Отложение циркулирующих иммунных комплексов в стенке венул приводит к активации комплемента по классическому пути, что сопровождается снижением содержания его С3 и С4 компонентов, составляющих основу мембраноатакующего комплекса. Последний повреждает стенки сосудов, привлекая в очаг воспаления нейтрофилы, которые высвобождают свои протеолитические ферменты (коллагеназу, эластазу), разрушающие стенки венулы.