Дерматит герпетиформный (Дюринга)

Определение

Герпетиформный дерматит — хроническое рецидивирующее заболевание, которое проявляется зудящей полиморфной сыпью из мелких пузырей, папул, пятен и волдырей и характеризуется гранулярными отложениями IgA в верхушках сосочков дермы. Высыпания всегда герпетиформно сгруппированы и имеют симметричную локализацию. Чаще всего поражаются локти и колени.

Синонимы

dermatitis herpetiformis, болезнь Дюринга, дерматит полиморфный болезненный Брока, пруригинозная пузырчатка.

Эпидемиология

Возраст больных: 20-60, чаще 30-40 лет. У детей встречается редко.
Пол: мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.

Анамнез

Заболевание начинается, как правило, остро – с приступов мучительного зуда, ощущений жжения и покалывания, которые появляются в местах высыпаний за 8-12 часов до их возникновения. Высыпания носят полиморфный характер и представлены пузырями, волдырями, воспалительными пятнами и папулами, нередко группируются, напоминая при этом герпетические высыпания. Сыпь располагается на голове, спине, пояснице, разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов и нередко симметрична. Высыпания самостоятельно разрешаются в течение нескольких недель, оставляя вторичную гипер- или гипопигментацию. Последующие обострения заболевания могут быть связаны с диетическими погрешностями (приём пищи, содержащей глютен, употребление морепродуктов или медикаментов, содержащих йод). Пациенты отмечают выраженный терапевтический эффект от применения дапсона и его производных (эффект наблюдается уже в течение первых суток).

Течение

острое начало с последующим хроническим многолетним течением (20-30 лет) с периодическими обострениями (высыпания держатся от нескольких дней до нескольких недель) и ремиссиями, возникающими на фоне приёма диаминодиафенилсульфона.

Этиология

Отсутствует.

Предрасполагающие факторы

Отсутствуют.

Жалобы

На приступы мучительного зуда, ощущения жжения и покалывания, которые обычно появляются за 8-12 ч до возникновения полиморфных высыпаний. У некоторых больных зуда нет. Многие пациенты отмечают возникновение эрозий на коже после вскрытия пузырей. Часто больные с герпетиформным дерматитом предъявляют на неустойчивый стул (диарею), вздутие живота, похудание.

Дерматологический статус

для заболевания наиболее характерными являются следующие признаки:

  • истинный полиморфизм (наличие одновременно пузырей, волдырей, пятен и папул);
  • распространенность и симметричность высыпаний; 
  • герпетиформная (напоминающая группировку пузырьков при герпесе) группировка сыпи;

Элементы сыпи на коже

  • воспалительные пятна (полностью исчезают при надавливании прозрачным стеклом) розового или красного цвета, округлой или неправильной формы, размерами около 2 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию, на поверхности которых могут образовываться пузыри, узелки (папулы) или волдыри; 
  • напряженные пузыри до 1 см в диаметре, наполненные прозрачным или мутным содержимым (редко – геморрагическим), возникающие на фоне воспалительного пятна или внешне неизмененной кожи. Пузыри располагаются герпетиформно (напоминая группировку пузырьков при герпесе), что является характерным симптомом заболевания, реже – кольцевидно или гирляндообразно. В дальнейшем они или вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с формированием медово-желтых или бурых корок, под которыми постепенно происходит эпителизация. После заживления пузырей остаётся гипер- или гипопигментация. Симптомы Никольского, груши, Асбо-Хансена − отрицательные; 
  • полушаровидные папулы розового или красного цвета округлой формы до 0,5 см в диаметре, возникающие на фоне воспалительных пятен или неизмененной кожи и бесследно разрешающиеся; 
  • волдыри красного цвета до 1 см в диаметре, существующие чуть более суток и разрешающиеся бесследно;
  • корки медово-жёлтого или бурого цвета, располагающиеся на поверхности эрозий; 
  • экскориации округлой или линейной формы как результат расчесов; 
  • болезненные эрозии, образующиеся после вскрытия пузырей, округлой формы, более 0,5 см в диаметре, располагающиеся на фоне неизменённой или воспалённой кожи, которые впоследствии разрешаются бесследно или оставляют после себя рубцы. Симптом периферического роста эрозий − отрицательный; 
  • нормотрофические рубцы, иногда возникающие на месте эрозий розового, перламутрово-белого или коричневатого цвета; 
  • вторичные (послевоспалительные) гипо- или гиперпигментные пятна;

Элементы сыпи на слизистых

  • редко на слизистой оболочке полости рта образуются напряжённые пузыри до 1 см в диаметре, располагающиеся на фоне неизменённой или воспалённой слизистой, которые впоследствии вскрываются с образованием эрозий; 
  • болезненные эрозии около 1 см в диаметре, образующиеся при вскрытии пузырей и расположенные на фоне неизменной или воспалённой слизистой. Эрозии впоследствии быстро и бесследно эпителизируются;

Придатки кожи

не изменены.

Локализация

на коже − симметричная, излюбленное расположение – разгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, ягодицы, крестцовая и лопаточная области, волосистая часть головы, лицо и граница роста волос; На слизистой оболочке полости рта высыпания встречаются редко − могут вовлекаться дёсны, щёки, твёрдое и мягкое нёбо.

Дифференциальный диагноз

Аллергический дерматит, диффузный нейродермит, чесотка, невротические экскориации, папулезная крапивница, уртикарный васкулит, буллёзный пемфигоид, герпес беременных.

Сопутствующие заболевания

гастродуоденит (язвенная болезнь желудка и/или двенадцатиперстной кишки), целиакия (глютеновая энтеропатия), В – клеточная лимфома, тиреоидит, сахарный диабет, диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), бронхиальная астма, саркоидоз, ревматоидный артрит, анемия, эозинофилия периферической крови, псориаз, витилиго.

Диагноз

Постановка диагноза основывается: 1) на данных  анамнеза (непереносимость препаратов йода, морепродуктов и продуктов, содержащих белок злаковых – глютен); 2) клинической картине заболевания (истинный полиморфизм кожной сыпи − наличие одновременно пузырей, волдырей, пятен и папул; распространенность и симметричность высыпаний; герпетиформная группировка сыпи − напоминающая группировку пузырьков при герпесе; зуд; выраженный терапевтический эффект от применения дапсона и его производных − эффект наблюдается уже в течение первых суток); 3) результатах гистологического исследования, подтверждённых прямой РИФ (выявление гранулярных отложений IgA и С3-фракции комплемента в верхушках сосочков дермы).

Патогенез

В настоящее время считается, что у всех пациентов с герпетиформным дерматитом наблюдается целиакия, которая в большинстве случаев протекает в малосимптомной или даже бессимптомной форме (не сопровождается диареей и синдромом нарушенного всасывания). В 1997 году у пациентов с герпетиформным дерматитом в сыворотке крови была идентифицирована тканевая трансглутаминаза, которую рассматривают как главный, если не единственный эндомизиальный аутоантиген при целиакии. Причиной связи между этими двумя заболеваниями являются антитела к тканевым трансглутаминазам, которые имеются как при целиакии, так и при герпетиформном дерматите. При герпетиформном дерматите определяются также IgA-антитела к эпидермальной трансглутаминазе. Однако неизвестно, что является главным патогенетическим механизмом в развитии герпетиформного дерматита: связывание IgA-антител с антигенами в кишечнике, откуда иммунные комплексы попадают в кровь и затем могут поступать в кожу, либо непосредственный контакт IgA с эпидермальной трансглутаминазой непосредственно в коже. В дерме IgA откладываются на микрофибриллах эластических волокон в вершинах сосочков дермы. Полагают, что здесь они запускают альтернативный путь активации комплемента, в результате чего образуются факторы хемотаксиса, начинается миграция нейтрофилов и высвобождение повреждающих ткани ферментов.