Парапсориаз острый (подострый) лихеноидный вариолиформный (парапсориаз типа Мухи-Габермана)

Определение Эпидемиология Анамнез Течение Этиология Предрасполагающие факторы Жалобы Дерматологический статус Элементы сыпи на коже Элементы сыпи на слизистой Локализация Сопутствующие заболевания Диагноз Патогенез

Корки бурого цвета, окружённые венчиком гиперемии

Плотно сидящая корка, окружённая венчиком гиперемии

Атрофический рубчик на месте разрешившейся папулы

Геморрагические папулы на внутренней поверхности предплечья

Плоские папулы и геморрагические полушаровидные

Плоские папулы и полушаровидные папулы с коркой в центре

Пузырьки на поверхности геморрагической папулы

Формирующаяся геморрагическая корка в центре папулы

Гипертрофические рубцы на месте разрешившихся геморрагических папул

Вторичные пятна и атрофические рубчики белого цвета на месте высыпаний

Плоская белесовато-серая папула на слизистой оболочке полости рта

Определение

Парапсориаз острый лихеноидный вариолиформный (парапсориаз типа Мухи-Габермана) – это острый доброкачественный клональный Т-клеточный дерматоз, который проявляется полиморфными высыпаниями с преобладанием геморрагических и некротизирующихся в центре папул.

Синонимы

оспенновидный лихеноидный парапсориаз, болезнь Мухи – Габермана.

Эпидемиология

Возраст: любой, но чаще в 17-50 лет.
Пол: заболевание встречается преимущественно у мужчин.

Анамнез

Заболевание начинается внезапно с высыпания красных полушаровидных геморрагических папул, которые впоследствии некротизируются в центре, одновременно могут быть также красные или розовые плоские лентикулярные папулы с гладкой поверхностью, при поскабливании которых возникает отрубевидное шелушение, а при более интенсивном поскабливании проступают точечные кровоизлияния, нередко присутствуют пузырьки с серозно-геморрагическим содержимым. Сыпь может сопровождаться повышением температуры тела, общей слабостью, недомоганием, головной болью, возможно увеличение регионарных лимфоузлов. Элементы сыпи существуют около месяца, редко – более, а затем постепенно исчезают. Некротизированные папулы и геморрагические пузырьки после себя могут оставлять рубцы. При разрешении плоские папулы приобретают сначала коричневатую окраску, а затем на их поверхности появляется белесоватая чешуйка (облатка), которую можно снять целиком. После полного разрешения папулы на её месте остаётся матовая полупрозрачная чешуйка, прикреплённая в центре и отстающая по краям, напоминающая застывшую каплю коллодия. В местах ранее бывших высыпаний нередко определяются вторичные гипопигментные пятна. Количество высыпаний постепенно увеличивается – по мере разрешения одних, подсыпают новые. На слизистых оболочках также возможно возникновение серовато-белых папул.

Течение

острое начало с последующим цикличным течением (высыпания появляются волнами), при этом заболевание продолжается несколько недель, реже месяцев, возможна трансформация в хронический лихеноидный парапсориаз.

Этиология

не установлена.

Предрасполагающие факторы

осенне-зимнее время года;
приём лекарственных препаратов (гормональных контрацептивов);
ОРЗ;
токсоплазмоз;
цитомегаловирусная инфекция;
Эбштейн-Бар вирусная инфекция;

Жалобы

На наличие высыпаний на коже, нередко болезненных, иногда в месте высыпаний отмечается зуд. Могут быть симптомы общей интоксикации (повышение температуры, озноб, общая слабость и недомогание), возможно увеличение регионарных лимфоузлов.

Дерматологический статус

процесс поражения кожи носит распространённый характер, элементы сыпи, как правило, не группируются и не сливаются друг с другом.

Элементы сыпи на коже

полушаровидные папулы красного, красно-коричневого или бурого цвета, округлых очертаний около 0,5 см, при диаскопии которых выявляется красно-коричневая окраска. Фон окружающей кожи не изменён. Папулы в последующем некротизируются в центре с образованием плотно сидящей геморрагической корки (нередко в центральной части папул образуются пузырьки с геморрагическим содержимым, подсыхающие с формированием плотной бурой или чёрной корочки). По разрешении элементов нередко остаются оспенноподобные рубчики;
пузырьки с гладкой поверхностью и серозно-геморрагическим содержимым, размерами около 0,3-0,5 см, располагающиеся на поверхности лентикулярных папул (в их центральной части), реже – на фоне воспалённой или неизменённой кожи, которые подсыхают в плотно сидящую корочку чёрного (бурого) цвета;
плоские папулы около 0,5 см в диаметре розового или красного цвета, при разрешении приобретающие буроватый оттенок, которые располагаются на фоне неизменённой кожи. Поверхность папул гладкая, однако, при их поскабливании определяется отрубевидное шелушение – симптом «скрытого шелушения», при более интенсивном поскабливании выявляется симптом «пурпуры» – появление точечных кровоизлияний на поверхности. При диаскопии папулы полностью обесцвечиваются. Элементы существуют длительное время (около месяца и более), а затем постепенно исчезают. При разрешении они приобретают сначала коричневатую окраску, а затем на их поверхности появляется белесоватая чешуйка (облатка), которую можно снять целиком. После полного разрешения папулы на её месте остаётся матовая полупрозрачная чешуйка в виде плёнки, прикреплённой в центре и отстающей по краям, напоминающей застывшую каплю коллодия. В местах ранее бывших высыпаний нередко определяются вторичные гипопигментные пятна;
плотные корки бурого или чёрного цвета, образующиеся при подсыхании пузырьков с геморрагическим содержимым, располагающиеся на поверхности папул (в центре), реже – на фоне неизменённой или воспалённой кожи (в виде венчика);
отрубевидное шелушение, возникающее на поверхности папулы при её поскабливании – симптом «скрытого шелушения». При разрешении элемента на его поверхности образуется сплошная белесоватая чешуйка, снимающаяся целиком – симптом «облатки», в дальнейшем (когда папула полностью разрешится) на её месте остаётся матовая полупрозрачная чешуйка в виде плёнки, прикреплённой в центре и отстающей по краям, напоминающей застывшую каплю коллодия – симптом «коллодийной плёнки»;
округлые, до 0,5 см в диаметре, гипертрофические, нормотрофические или атрофические рубчики (реже встречаются келоидные) на месте некротизированных папул и/или геморрагических пузырьков. Цвет их колеблется от красного, перламутрово-белого до коричневого (пигментированные рубцы);
вторичные гипопигментные пятна на месте разрешившихся высыпаний, округлых очертаний, около 0,5 см в диаметре, постепенно пигментирующиеся;

Элементы сыпи на слизистых

плоские сероватые или фарфорово-белые папулы с гладкой поверхностью, округлых очертаний, около 0,5 см в диаметре, впоследствии бесследно разрешающиеся;

Придатки кожи

не изменены.

Локализация

плечи и предплечья, грудь, живот, спина, бедра, голени, крупные складки тела, половой член, мошонка, слизистая оболочка полости рта и половых органов.

Дифференциальный диагноз

Псориаз, папулёзная токсикодермия, красный плоский лишай, папулёзный сифилид.

Сопутствующие заболевания

ВИЧ-инфекция, токсоплазмоз, инфекционный мононуклеоз.

Диагноз

Достаточно клинической картины, подтверждённой результатами гистологического исследования.

Патогенез

Изучен плохо, существуют инфекционная и аутоиммунная теории, а также теория лекарственной гиперчувствительности к лекарственным препаратам, в инфильтрате преобладают CD8+ клетки.