Парапсориаз острый (подострый) лихеноидный вариолиформный (парапсориаз типа Мухи-Габермана)

Определение

Парапсориаз острый лихеноидный вариолиформный (парапсориаз типа Мухи-Габермана) – это острый доброкачественный клональный Т-клеточный дерматоз, который проявляется полиморфными высыпаниями с преобладанием геморрагических и некротизирующихся в центре папул.

Синонимы

оспенновидный лихеноидный парапсориаз, болезнь Мухи – Габермана.

Эпидемиология

Возраст: любой, но чаще в 17-50 лет.
Пол: заболевание встречается преимущественно у мужчин.

Анамнез

Заболевание начинается внезапно с высыпания красных полушаровидных геморрагических папул, которые впоследствии некротизируются в центре, одновременно могут быть также красные или розовые плоские лентикулярные папулы с гладкой поверхностью, при поскабливании которых возникает отрубевидное шелушение, а при более интенсивном поскабливании проступают точечные кровоизлияния, нередко присутствуют пузырьки с серозно-геморрагическим содержимым. Сыпь может сопровождаться повышением температуры тела, общей слабостью, недомоганием, головной болью, возможно увеличение регионарных лимфоузлов. Элементы сыпи существуют около месяца, редко – более, а затем постепенно исчезают. Некротизированные папулы и геморрагические пузырьки после себя могут оставлять рубцы. При разрешении плоские папулы приобретают сначала коричневатую окраску, а затем на их поверхности появляется белесоватая чешуйка (облатка), которую можно снять целиком. После полного разрешения папулы на её месте остаётся матовая полупрозрачная чешуйка, прикреплённая в центре и отстающая по краям, напоминающая застывшую каплю коллодия. В местах ранее бывших высыпаний нередко определяются вторичные гипопигментные пятна. Количество высыпаний постепенно увеличивается – по мере разрешения одних, подсыпают новые. На слизистых оболочках также возможно возникновение серовато-белых папул.

Течение

острое начало с последующим цикличным течением (высыпания появляются волнами), при этом заболевание продолжается несколько недель, реже месяцев, возможна трансформация в хронический лихеноидный парапсориаз.

Этиология

не установлена.

Предрасполагающие факторы

  • осенне-зимнее время года;
  • приём лекарственных препаратов (гормональных контрацептивов);
  • ОРЗ;
  • токсоплазмоз;
  • цитомегаловирусная инфекция;
  • Эбштейн-Бар вирусная инфекция;

Жалобы

На наличие высыпаний на коже, нередко болезненных, иногда в месте высыпаний отмечается зуд. Могут быть симптомы общей интоксикации (повышение температуры, озноб, общая слабость и недомогание), возможно увеличение регионарных лимфоузлов.

Дерматологический статус

процесс поражения кожи носит распространённый характер, элементы сыпи, как правило, не группируются и не сливаются друг с другом.

Элементы сыпи на коже

  • полушаровидные папулы красного, красно-коричневого или бурого цвета, округлых очертаний около 0,5 см, при диаскопии которых выявляется красно-коричневая окраска. Фон окружающей кожи не изменён. Папулы в последующем некротизируются в центре с образованием плотно сидящей геморрагической корки (нередко в центральной части папул образуются пузырьки с геморрагическим содержимым, подсыхающие с формированием плотной бурой или чёрной корочки). По разрешении элементов нередко остаются оспенноподобные рубчики;
  • пузырьки с гладкой поверхностью и серозно-геморрагическим содержимым, размерами около 0,3-0,5 см, располагающиеся на поверхности лентикулярных папул (в их центральной части), реже – на фоне воспалённой или неизменённой кожи, которые подсыхают в плотно сидящую корочку чёрного (бурого) цвета;
  • плоские папулы около 0,5 см в диаметре розового или красного цвета, при разрешении приобретающие буроватый оттенок, которые располагаются на фоне неизменённой кожи. Поверхность папул гладкая, однако, при их поскабливании определяется отрубевидное шелушение – симптом «скрытого шелушения», при более интенсивном поскабливании выявляется симптом «пурпуры» – появление точечных кровоизлияний на поверхности. При диаскопии папулы полностью обесцвечиваются. Элементы существуют длительное время (около месяца и более), а затем постепенно исчезают. При разрешении они приобретают сначала коричневатую окраску, а затем на их поверхности появляется белесоватая чешуйка (облатка), которую можно снять целиком. После полного разрешения папулы на её месте остаётся матовая полупрозрачная чешуйка в виде плёнки, прикреплённой в центре и отстающей по краям, напоминающей застывшую каплю коллодия. В местах ранее бывших высыпаний нередко определяются вторичные гипопигментные пятна;
  • плотные корки бурого или чёрного цвета, образующиеся при подсыхании пузырьков с геморрагическим содержимым, располагающиеся на поверхности папул (в центре), реже – на фоне неизменённой или воспалённой кожи (в виде венчика);
  • отрубевидное шелушение, возникающее на поверхности папулы при её поскабливании – симптом «скрытого шелушения». При разрешении элемента на его поверхности образуется сплошная белесоватая чешуйка, снимающаяся целиком – симптом «облатки», в дальнейшем (когда папула полностью разрешится) на её месте остаётся матовая полупрозрачная чешуйка в виде плёнки, прикреплённой в центре и отстающей по краям, напоминающей застывшую каплю коллодия – симптом «коллодийной плёнки»;
  • округлые, до 0,5 см в диаметре, гипертрофические, нормотрофические или атрофические рубчики (реже встречаются келоидные) на месте некротизированных папул и/или геморрагических пузырьков. Цвет их колеблется от красного, перламутрово-белого до коричневого (пигментированные рубцы);
  • вторичные гипопигментные пятна на месте разрешившихся высыпаний, округлых очертаний, около 0,5 см в диаметре, постепенно пигментирующиеся;

Элементы сыпи на слизистых

плоские сероватые или фарфорово-белые папулы с гладкой поверхностью, округлых очертаний, около 0,5 см в диаметре, впоследствии бесследно разрешающиеся;

Придатки кожи

не изменены.

Локализация

плечи и предплечья, грудь, живот, спина, бедра, голени, крупные складки тела, половой член, мошонка, слизистая оболочка полости рта и половых органов.

Дифференциальный диагноз

Псориаз, папулёзная токсикодермия, красный плоский лишай, папулёзный сифилид.

Сопутствующие заболевания

ВИЧ-инфекция, токсоплазмоз, инфекционный мононуклеоз.

Диагноз

Достаточно клинической картины, подтверждённой результатами гистологического исследования.

Патогенез

Изучен плохо, существуют инфекционная и аутоиммунная теории, а также теория лекарственной гиперчувствительности к лекарственным препаратам, в инфильтрате преобладают CD8+ клетки.