Пузырчатка эритематозная (себорейная)

Определение

Эритематозная (себорейная) пузырчатка - разновидность листовидной пузырчатки, имеющая клинические признаки дискоидной красной волчанки и себорейного дерматита, с локализованным поражением лица (носа и щек), волосистой части головы, предгрудинной и межлопаточной областей.

Синонимы

pemphigus erythematosus, себорейная пузырчатка, синдром Сенира-Ашера.

Эпидемиология

Возраст больных: как правило, 40-60 лет.
Пол: женщины болеют чаще.

Анамнез

Заболевание начинается постепенно, локализуясь наиболее часто на носу и щеках, а также волосистой части головы, в области грудины и между лопатками. На этих участках образуются поверхностные пузыри, однако они настолько быстро ссыхаются в корки, что создается впечатление их первичности. Слизистая полости рта вовлекается в процесс редко. Заболевание протекает стойко длительно и относительно доброкачественно. В некоторых случаях отмечается трансформация в листовидную пузырчатку.

Течение

заболевание может начинаться остро, но наиболее часто – постепенно, в дальнейшем протекает стойко длительно или медленно прогрессирует. В некоторых случаях может трансформироваться в листовидную пузырчатку, в этом случае (при неблагоприятном стечении обстоятельств) возможен летальный исход.

Этиология

неизвестна.

Предрасполагающие факторы

  • приём медикаментов (ингибиторов АПФ, β-блокаторов, пеницилламина и др.);
  • частое и длительное воздействие УФО (солнца); - пребывание в странах с жарким климатом (Южной Европе, Западной Азии, Юго-Западной Азии, Южной Азии, Юго-Восточной Азии, Восточной Азии, Средней Азии, Австралии и Океании, Северной и Южной Америке, Африке); 
  • время года: весна-лето; 
  • воздействие тепла (перегревание); 
  • механическая травматизация кожи и слизистых оболочек;

Жалобы

На жжение и боль в месте высыпаний, эрозирование и мокнутие очагов поражения кожи. Часто пациенты отмечают повышенную чувствительность к УФО, а также повышенную ранимость кожи к действию механических факторов. Редко беспокоят высыпания во рту. Иногда может изменяться общее самочувствие – отмечается слабость, недомогание, похудание, повышается температура тела.

Дерматологический статус

высыпания носят распространенный или локализованный характер, располагаясь на коже головы, груди, верхней части спины, сливаясь друг с другом с образованием более крупных очагов поражения, имеющих полициклические очертания. На лице характерна группировка элементов сыпи по типу бабочки.

Элементы сыпи на коже

  • пузыри с дряблой покрышкой (субкорнеальные) и серозным содержимым, которые появляются на внешне неизменной или воспаленной коже. Размеры пузырей от 0,5 см и более, форма округлая. Пузыри чрезвычайно быстро вскрываются с образованием поверхностных эрозий, подсыхающих с образованием чешуйко-корок на поверхности. Периферический симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем здоровой кожи вблизи пузырей) – положительный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – вследствие тонкой и поэтому ранимой покрышки пузырей  не определяется. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – по этой же причине также не определяется. 
  • воспалительные пятна красного цвета, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию, на поверхности пятен имеются эрозии и корки или чешуйко-корки (подсохшие покрышки вялых пузырей);
  • корки или чешуйко-корки (включают в себя характеристики как чешуек, так и корок) желтовато-серого или серого (реже – бурого или желтовато-коричневого) цвета, нередко слоистые, характеризующиеся пластинчатым шелушением, при их удалении обнажаются поверхностные эрозии. Иногда на нижней поверхности чешуйко-корок обнаруживаются мягкие белые шипики;
  • поверхностные эрозии на месте вскрывшихся вялых пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной или воспалённой кожи. Эрозии разрешаются без рубцевания;
  • вторичные гиперпигментые пятна на месте эпителизирующихся эрозий, которые в дальнейшем бесследно исчезают;

Элементы сыпи на слизистых

  • пузыри с дряблой покрышкой и серозным содержимым, которые появляются на внешне неизменной или (реже) воспаленной слизистой, размеры пузырей от 0,5 см и более, форма округлая. Пузыри очень быстро вскрываются с образованием поверхностных эрозий;
  • болезненные эрозии на месте вскрывшихся вялых пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, заживающие без образования рубцов;
  • плёнчатые налёты серого или коричневого цвета, определяемые на поверхности эрозий;
  • иногда – корки от желтовато-серого до буроватого цвета на поверхности красной каймы губ;

Придатки кожи

не изменены, однако при трансформации в листовидную пузырчатку могут выпадать ногтевые пластинки на пальцах кистей и стоп, а также возможно диффузное поредение волос на волосистой части головы, в области роста бороды и усов, в подмышечных впадинах и на лобке.

Локализация

волосистая часть головы, лицо (нос, щеки, скуловые области), верхняя часть груди (область декольте), живот, спина (надлопаточная и межлопаточная области), редко – верхние и нижние конечности, иногда – слизистая оболочка полости рта.

Дифференциальный диагноз

С импетиго, себорейным дерматитом, дискойдной и диссеминированной красной волчанкой.

Сопутствующие заболевания

диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), миастения, тимома; На фоне приёма глюкокортикостероидов могут развиться: лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки, остеопороз, артериальная гипертензия, синдром Кушинга, сахарный диабет, психоз, пиодермия, сепсис.

Диагноз

эритематозной (себорейной) пузырчатки основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ.

Патогенез

Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется IgG-аутоантителами. Они связываются с гликопротеидами клеточных мембран (десмоглеином 1) и вызывают акантолиз, по-видимому, за счет активации сериновых протеаз. У 30-80% больных в крови обнаруживают антинуклеарный фактор, что придаёт заболеванию (наряду с клинической картиной) определённое сходство с красной волчанкой.