Пигментная крапивница – это заболевание, характеризующееся увеличением числа тучных клеток в коже, которое клинически проявляется высыпаниями пятен и папул жёлто-коричневого цвета, при растирании которых возникают красно-коричневые зудящие волдыри.
кожный мастоцитоз, urticaria pigmentosa.
Возраст начала заболевания: около 55% случаев возникают в первые два года жизни и свыше 75% начинаются в детском возрасте.
Пол: чаще болеют мужчины.
Заболевание начинается с появления распространённых светло-коричневых или жёлто-коричневых пятен или незначительно возвышающихся узелков (папул), механическое раздражение которых сопровождается выраженным чувством зуда и/или жжения с образованием волдырей красно-коричневого цвета в месте высыпаний.
постепенное начало с последующим хроническим течением, возможно самопроизвольное разрешение высыпаний, особенно в период полового созревания.
у детей причина не установлена, у взрослых заболевание связано с мутацией KIT-гена, кодирующего рецептор фактора роста стволовых клеток (в т.ч тучных).
На зуд (жжение) кожи с образованием волдырей после растирания высыпаний. Могут возникать внезапные приливы с диффузным покраснением кожи, при её растирании грубой одеждой, расчесывании, приёме алкоголя и лекарственных средств, провоцирующих дегрануляцию тучных клеток. Возможны обмороки, головная боль, одышка, боли в животе, тошнота (рвота), диарея.
процесс поражения кожи носит распространённый характер, элементы сыпи могут сливаться, но чаще располагаются изолированно друг от друга. На неизменённой коже отмечается уртикарный дермографизм (появление волдырей линейной формы в месте механического раздражения кожи).
Отсутствуют.
не изменены.
любая, наиболее часто – шея, грудь, живот, верхние и нижние конечности, спина и поясница.
Гистиоцитоз Х, мелкоузелковый саркоидоз, генерализованная эруптивная гистиоцитома, множественное лентиго, пигментная форма красного плоского лишая.
гастродуоденит (язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки), бронхиальная астма.
Клиническая картина, подтверждённая результатами гистологического исследования.
Под действием мутантного рецептора фактора роста стволовых клеток происходит увеличение количества тучных клеток (лаброцитов) в коже. Симптомы пигментной крапивницы обусловлены как увеличением числа лаброцитов, так и избыточной продукцией в них различных медиаторов. Под воздействием механических факторов, медикаментов, температуры окружающей среды, пищи происходит дегрануляция тучных клеток с высвобождением содержащихся в них активных веществ. Биологические эффекты этих веществ, (гистамина, простагландина, гепарина и др.) очень разнообразны, чем обусловлено обилие жалоб и клинической симптоматики у данных пациентов.