Пигментная крапивница

Определение

Пигментная крапивница – это заболевание, характеризующееся увеличением числа тучных клеток в коже, которое клинически проявляется высыпаниями пятен и папул жёлто-коричневого цвета, при растирании которых возникают красно-коричневые зудящие волдыри.

Синонимы

кожный мастоцитоз, urticaria pigmentosa.

Эпидемиология

Возраст начала заболевания: около 55% случаев возникают в первые два года жизни и свыше 75% начинаются в детском возрасте. Пол: чаще болеют мужчины.

Анамнез

Заболевание начинается с появления распространённых светло-коричневых или жёлто-коричневых пятен или незначительно возвышающихся узелков (папул), механическое раздражение которых сопровождается выраженным чувством зуда и/или жжения с образованием волдырей красно-коричневого цвета в месте высыпаний.

Течение

постепенное начало с последующим хроническим течением, возможно самопроизвольное разрешение высыпаний, особенно в период полового созревания.

Этиология

у детей причина не установлена, у взрослых заболевание связано с мутацией KIT-гена, кодирующего рецептор фактора роста стволовых клеток (в т.ч тучных).

Предрасполагающие факторы

- приём нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) (анальгина, аспирина, диклофенака, индометацина); - приём других лекарственных препаратов (морфина, кодеина, полимиксина В, декстрана, скополамина, тубокурарина); - употребление пряной и горячей пищи; - приём алкоголя; - работа в горячем цехе; - укусы насекомых; - занятия спортом (тяжелым физическим трудом); - воздействие тепла; - воздействием холода; - расчесывание (растирание) кожи;

Жалобы

На зуд (жжение) кожи с образованием волдырей после растирания высыпаний. Могут возникать внезапные приливы с диффузным покраснением кожи, при её растирании грубой одеждой, расчесывании, приёме алкоголя и лекарственных средств, провоцирующих дегрануляцию тучных клеток. Возможны обмороки, головная боль, одышка, боли в животе, тошнота (рвота), диарея.

Дерматологический статус

процесс поражения кожи носит распространённый характер, элементы сыпи могут сливаться, но чаще располагаются изолированно друг от друга. На неизменённой коже отмечается уртикарный дермографизм (появление волдырей линейной формы в месте механического раздражения кожи).

Элементы сыпи на коже

- пигментные пятна от жёлто-коричневого (светло-коричневого) до красно-коричневого цвета, округлых очертаний, от 0,3 до 1,5 см в диаметре (нередко и более), характеризующиеся положительным симптомом Унны-Дарье (возникновением волдыря красно-коричневого цвета после растирания пигментного пятна). В дальнейшем пятна могут бесследно разрешаться или длительно существуют без изменений; - гладкие полушаровидные папулы, незначительно возвышающиеся над поверхностью окружающей неизменённой кожи, их окраска колеблется от жёлто-коричневого (светло-коричневого) до бурого цвета, они имеют округлые очертания, размеры около 0,5 см в диаметре (нередко более 0,5 см). При диаскопии отчётливо выявляется коричневая (светло-коричневая) окраска папулы. Отмечается положительный симптом Унны-Дарье (покраснение и возникновение волдыря на месте папулы после её растирания). В дальнейшем элементы могут бесследно разрешаться или длительно существуют без изменений;

Элементы сыпи на слизистых

Отсутствуют.

Локализация

любая, наиболее часто – шея, грудь, живот, верхние и нижние конечности, спина и поясница.

Дифференциальный диагноз

Гистиоцитоз Х, мелкоузелковый саркоидоз, генерализованная эруптивная гистиоцитома, множественное лентиго, пигментная форма красного плоского лишая.

Сопутствующие заболевания

гастродуоденит (язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки), бронхиальная астма.

Диагноз

Клиническая картина, подтверждённая результатами гистологического исследования.

Патогенез

Под действием мутантного рецептора фактора роста стволовых клеток происходит увеличение количества тучных клеток (лаброцитов) в коже. Симптомы пигментной крапивницы обусловлены как увеличением числа лаброцитов, так и избыточной продукцией в них различных медиаторов. Под воздействием механических факторов, медикаментов, температуры окружающей среды, пищи происходит дегрануляция тучных клеток с высвобождением содержащихся в них активных веществ. Биологические эффекты этих веществ, (гистамина, простагландина, гепарина и др.) очень разнообразны, чем обусловлено обилие жалоб и клинической симптоматики у данных пациентов.