Эритема многоформная (полиморфная) экссудативная

Определение

Многоформная (полиморфная) экссудативная эритема (МЭЭ) - остро развивающееся заболевание, для которого характерны полиморфные высыпания на коже и слизистых оболочках, нередко циклическое течение со склонностью к рецидивам, преимущественно весной и осенью.

Синонимы

erythema exsudativum multiforme, полиморфная экссудативная эритема.

Эпидемиология

Возраст: наблюдаются два подъёма заболеваемости в возрасте от 2 до 20 лет (большая часть больных) и в возрасте старше 50 лет.
Пол: не имеет значения, однако некоторые авторы указывают на тот факт, что мужчины болеют чаще.

Анамнез

Заболевание начинается внезапно с появления небольших розовых пятен, слегка возвышающихся над уровнем кожи, центральная часть которых вскоре приобретает синюшный оттенок и несколько западает. При этом формируются элементы, напоминающие «мишень для стрельбы» или «птичий глаз». В дальнейшем в центре такого элемента нередко формируется пузырь, заполненный серозным, реже геморрагическим содержимым. В воспалительный процесс часто могут вовлекаться слизистые оболочки и красная кайма губ. У некоторых больных многоформная (полиморфная) экссудативная эритема может сопровождаться симптомами общей интоксикации (повышением температуры, ознобом, общей слабостью и недомоганием), иногда пациенты отмечают симптомы ОРЗ или герпетические высыпания за несколько дней до появления сыпи.

Течение

характерно острое начало - элементы сыпи появляются группами с интервалом в несколько дней в течение 1-2 недель и самостоятельно разрешаются (первая вспышка заканчивается через одну-две недели, однако вследствие повторных высыпаний процесс может затянуться на месяц, редко - дольше), в ряде случаев заболевание может принять хроническое течение с рецидивами весной и осенью. Частота рецидивов постепенно (обычно через несколько лет) уменьшается. Иногда МЭЭ трансформируется в синдром Стивенса-Джонсона или синдром Лайелла, которые могут закончиться летально.

Этиология

  • приём лекарственных средств. Наиболее часто заболевание вызывают следующие медикаменты: противосудорожные средства (фенитоин, фенобарбитал, карбамазепин, ламотриджин), пенициллины (бензилпенициллин, экстенциллин, амоксициллин, оксациллин), цефалоспорины (цефалексин, цефазолин, цефтриаксон), сульфаниламидные препараты (сульфадиметоксин, бисептол), антибактериальные препараты других групп (рифампицин, ванкомицин, офлоксацин, ципрофлоксацин, метронидазол, фурадонин), аллопуринол, нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) (анальгин, аспирин, диклофенак, индометацин), реже - другие лекарственные препараты;
  • приём консервированной пищи (включая сосиски и рыбу), куда входят пищевые добавки и/или консерванты (бензоаты, нитробензен, терпены, ароматизаторы);
  • работа с токсичными веществами (нитрокраски, растворители и др.);
  • герпес-вирусная инфекция, включая вирусы простого герпеса (1 и 2 типов), вирус опоясывающего лишая, цитомегаловирус и вирус Эбштейн-Бар;
  • другие вирусы, грибы или паразиты: вирусы гепатитов В и С, аденовирус, орф, туляремия, бруцеллез, лепра, гистоплазмоз, обострение фокальной инфекции (тонзиллит) и другие инфекции;
  • кишечная инфекция, вызванная Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter;
  • Mycoplasma pneumoniae;
  • вакцинация;
  • заболевания внутренних органов (красная волчанка, саркоидоз, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, лимфома, рак внутренних органов (почек, яичников, желудка)
  • идиопатическая МЭЭ. Диагноз устанавливается в тех случаях, когда причину установить не удается.

Предрасполагающие факторы

Отсутствуют.

Жалобы

Больные отмечают жжение и зуд в месте будущих высыпаний, сами высыпания нередко болезненны. При вскрытии пузырей возникают на мокнутие очагов поражения, образование болезненных эрозий на коже и слизистых оболочках (полости рта, носо- и рото- глотки, реже – конъюнктив и половых органов). Прием пищи в случае поражения полости рта может быть болезненен, глотание затруднено (дисфагия), отмечается гиперсаливация (повышенное слюноотделение). Иногда больные отмечают повышение температуры тела, головную боль, чувство разбитости, беспокоят ломота и боли в суставах и мышцах.

Дерматологический статус

процесс поражения кожи носит распространенный, нередко симметричный характер, элементы сыпи или сливаются или группируются с образованием мишеневидных элементов.

Элементы сыпи на коже

  • воспалительные пятна первоначально красного или розового цвета, окраска которых вскоре становится неравномерной в центре - синюшной с розовым (красным) ободком по периферии, пятна округлой формы, могут незначительно западать в центральной части (формируя «мишень» или «птичий глаз»), до 2 см (редко больше) в диаметре, не шелушатся, границы пятен ровные, при диаскопии исчезают полностью. В дальнейшем на поверхности центральной части пятен могут возникать пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, сами пятна могут увеличиваться в размерах и незначительно возвышаться (отёчная эритема). Разрешаются они, как правило, бесследно. - вялые или напряжённые пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, редко более 1 см в диаметре, располагающиеся в центральной части мишеневидных элементов (воспалительных пятен) и легко вскрывающиеся с образованием эрозий. Симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем кожи вблизи пузырей) – отрицательный (становится положительным при трансформации в синдром Стивенса-Джонсона или Лайелла). Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – отрицательный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – отрицательный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – отрицательный. Симптом периферического роста эрозий – отрицательный. Пузыри впоследствии вскрываются с образованием эрозий или подсыхают с образованием корок;
  • корки медово-желтого или бурого цвета, при удалении которых обнажаются эрозии;
  • болезненные эрозии размерами, как правило, менее 1 см в диаметре, расположенные на фоне воспалённой кожи, отделяющие серозный экссудат. Эрозии почти всегда разрешаются бесследно, очень редко - с рубцеванием;

Элементы сыпи на слизистых

  • воспалительные пятна ярко-красного цвета различных размеров и формы, исчезающие при диаскопии, с тенденцией к периферическому росту и слиянию, образованию пузырей и эрозий на своей поверхности;
  • пузыри на поверхности воспалённой слизистой с напряжённой или дряблой покрышкой, размерами более 0,5 см, с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Пузыри настолько быстро вскрываются с образованием эрозий, что их редко удается увидеть.
  • болезненные эрозии размерами более 0,5 см, располагающиеся на фоне воспалённой слизистой, отделяющие обильный серозный экссудат. Эрозии разрешаются чаще всего бесследно или реже - с образованием рубцовых изменений;
  • образование плёнчатых налётов палевого (кофе с молоком) или бурого цвета на поверхности эрозий;
  • нормо- (а-)трофические рубцы перламутрово-белого цвета или цвета нормальной слизистой на месте эрозий, редко - образование спаек (синехий) между веками и конъюнктивой;
  • только на губах на поверхности эрозий могут формироваться корки бурого цвета.

Придатки кожи

Не изменены.

Локализация

тыл кистей и стоп, ладони (редко подошвы), разгибательная поверхность предплечий, передняя поверхность голеней, разгибательная поверхность локтевых и коленных суставов, лицо, туловище. Часто (иногда изолированно) поражаются слизистые оболочки полости рта и красная кайма губ, конъюнктива глаз и век, реже - половые органы.

Дифференциальный диагноз

Фиксированная эритема, центробежная кольцевидная эритема Дарье, диссеминированная красная волчанка, буллезный пемфигоид, пузырчатка (включая паранеопластическую), крапивница, болезнь Рейтера, болезнь Бехчета, аллергический васкулит, синдром Свита.

Сопутствующие заболевания

Гепатиты, рецидивирующая герпес-вирусная инфекция, микоплазменная пневмония, саркоидоз внутренних органов, диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), васкулиты, болезнь Бехчета, туберкулез (включая туберкулёз кожи), ВИЧ-инфекция, рак желудка и других отделов желудочно-кишечного тракта, инфекционные заболевания (тонзиллиты различной этиологии, лепра, дерматомикозы, тиф, септицимия).

Диагноз

Устанавливают на основании клинической картины и Анамнеза (связь с инфекционным заболеванием (ОРЗ, герпесом или др.), приемом лекарственных средств), иногда прибегают к гистологическому исследованию поражённой кожи (слизистой).

Патогенез

Имеются сведения о генетической предрасположенности к развитию МЭЭ. Предполагают, что МЭЭ является иммунологической реакцией гиперчувствительности с появлением цитотоксических эффекторных клеток (CD8+ Т-лимфоцитов) в эпидермисе. Предполагается, что этиологический фактор изменяет антигенные свойства кератиноцитов, связываясь с их мембраной по типу гаптена. Активированные CD8+ Т-лимфоциты вызывают гибель кератиноцитов, приводя к образованию субэпидермальных пузырей.