Пузырчатка вульгарная – тяжелый (потенциально летальный) буллёзный дерматоз, в основе которого лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых оболочек, проявляющееся супрабазальным акантолизом с образованием дряблых пузырей. Без лечения иммуносупрессантами заболевание часто заканчивается смертью.
pemphigus vulgaris, обыкновенная пузырчатка, акантолитическая пузырчатка.
Возраст больных: встречается во всех возрастных группах, но наиболее часто в 40-60 лет. Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Обыкновенная пузырчатка обычно начинается постепенно с поражения слизистой оболочки полости рта, а пузыри на коже появляется спустя несколько месяцев. Изолированное поражение слизистой полости рта нередко принимают за эрозивный стоматит и безуспешно лечат у стоматологов до тех пор, пока не появятся высыпания на коже. Сначала поражение кожи носит ограниченный характер и представлено вялыми пузырями, быстро вскрывающимися с образованием болезненных эрозий, спустя 6–12 месяцев высыпания становятся генерализованными. Гораздо реже вульгарная пузырчатка начинается сразу с распространенных высыпаний на коже и слизистых оболочках.
заболевание начинается постепенно, неуклонно прогрессирует и без лечения, как правило, заканчивается смертью. С внедрением в клиническую практику иммуносупрессантов (глюкокортикостероидов и цитостатиков) удалось значительно снизить летальность, при их назначении достигается стойкая ремиссия и даже излечение (в случае отсутствия рецидивов в течение 5 лет и более).
неизвестна.
При поражении кожи – жжение и боль в месте высыпания пузырей, образование болезненных эрозий (после вскрытия пузырей), мокнутие очагов поражения (отделение серозного экссудата с поверхности эрозий). Повышенная ранимость кожи к действию механических факторов. Неприятный запах от тела. При поражении слизистой оболочки полости рта – из-за болезненных эрозий затруднен прием пищи (глотание), отмечается гиперсаливация (повышенное слюноотделение). Нередко изменяется общее самочувствие – отмечается общая слабость, недомогание, похудание (особенно при поражении слизистой оболочки полости рта). Нередко больные жалуются на носовые кровотечения, охриплость голоса, зуд и жжение при мочеиспускании.
процесс поражения кожи и слизистых оболочек носит, как правило, распространенный характер, начинаясь сначала с локализованных изолированных высыпаний (чаще на слизистых) с последующей тенденцией к слиянию элементов сыпи и распространению их на другие участки кожи (слизистых оболочек) с образованием обширных очагов.
Не изменены.
Излюбленная локализация на коже – волосистая часть головы, лицо, грудь, подмышечные впадины, паховая область, пупок. На слизистых оболочках – полость рта, носа, глотка, гортань, конъюнктива глаз, половые органы (влагалище, половой член).
С буллёзным пемфигоидом, буллёзной токсикодермией, герпетиформным дерматитом Дюринга, буллёзным импетиго.
анемия, лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки (на фоне приёма глюкокортикостероидов), остеопороз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), артериальная гипертензия (на фоне приёма глюкокортикостероидов), синдром Кушинга (на фоне приёма глюкокортикостероидов), сахарный диабет (на фоне приёма глюкокортикостероидов), психоз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), пиодермия, сепсис.
вульгарной пузырчатки основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ. При изолированном поражении слизистой полости рта постановка диагноза может оказаться сложной задачей. В этом случае необходимы гистологическое исследование слизистой, её иммунофлюоресцентное окрашивание (прямая РИФ) и определение пемфигус-антител в сыворотке крови.
Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется IgG-аутоантителами. Они связываются с гликопротеидом клеточных мембран (десмоглеином 3 и десмоглеином 1) и вызывают акантолиз, по-видимому, за счет активации сериновых протеаз. При вульгарной пузырчатке сначала образуются антитела против десмоглеина 3, а при генерализации процесса и против десмоглеина 1. Поскольку эпителий слизистой оболочки полости рта содержит преимущественно десмоглеин 3, а кожа – десмоглеины 1 и 3, то повреждение аутоантителами десмоглеина 3 характеризуется появлением пузырей во рту раньше других симптомов вульгарной пузырчатки. В связи с этим в последние годы выделяют две иммунопатологические формы вульгарной пузырчатки. Первая характеризуется наличием аутоантител к десмоглеину 3 и изолированным поражением только слизистой оболочки полости рта, а вторая − наличием аутоантител к десмоглеинам 1 и 3 и поражением соответственно слизистой оболочки полости рта и кожи.