Лишай красный плоский

Определение

Красный плоский лишай (КПЛ) – это воспалительный дерматоз с неизвестной этиологией, имеющий острое или хроническое течение и поражающий преимущественно кожу и слизистые оболочки, реже ногти и волосы, который проявляется высыпаниями плоских воспалительных папул.

Синонимы

плоский лишай, лишай Вильсона, lichen ruber planus.

Эпидемиология

Возраст: любой, но чаще в 17-60 лет.
Пол: заболевание встречается несколько чаще у женщин.

Анамнез

Заболевание начинается с высыпания розовых плоских блестящих папул размерами около 2-3 мм в диаметре, нередко имеющих пупковидное вдавление на поверхности и полигональные очертания. Папулы склонны к периферическому росту и слиянию с образованием бляшек и постепенно приобретают синюшно-красный (сиреневый) цвет. При внимательном рассмотрении на поверхности папул определяется белесоватый сетчатый рисунок (сетка Уикхема), особенно заметный при их смазывании растительным маслом или водой. Высыпания носят распространённый характер, локализуясь преимущественно на коже внутренней поверхности предплечий, лучезапястных суставов, в области крестца и передней поверхности голеней. У 60-70% пациентов поражаются слизистые оболочки, главным образом – слизистая оболочка полости рта, реже вовлекается слизистая оболочка половых органов. Высыпания без лечения, как правило, существуют длительное время (несколько месяцев или лет), а затем постепенно исчезают, оставляя вторичные гиперпигментные пятна. Иногда при разрешении высыпаний может возникать рубцовая атрофия (это так называемая атрофическая форма красного плоского лишая) или, наоборот, формируются келоидные рубцы (склерозирующая форма). В зависимости от особенностей клинических проявлений заболевания выделяют следующие его формы:

  • кольцевидная (lichen ruber annularis), когда отдельные папулы и бляшки, разрешаясь в центральной части, растут по периферии с образованием колец с гиперпигментированным центром. Кольцевидная форма встречается у 10% пациентов с КПЛ, локализуясь преимущественно на головке полового члена у мужчин, а также на переднее-боковых поверхностях туловища и конечностях;
  • атрофическая и склерозирующая (lichen ruber atrophicus) и (lichen ruber scleroticus s. keloidiformis). Первая форма характеризуется образованием очагов рубцовой атрофии на месте разрешившихся папул, вторая − возникновением келоидных или гипертрофических рубцов; 
  • фолликулярная (lichen planopilaris), которая наряду с типичными проявлениями КПЛ или без них характеризуется высыпанием на коже фолликулярных папул с роговым шипиком на поверхности. При локализации сыпи на волосистой части головы может развиться рубцовая алопеция, при этом могут также выпадать волосы в подмышечных впадинах и на лобке, производя впечатление нерубцовой алопеции. Высыпание фолликулярных папул на коже в сочетании с рубцовой алопецией на волосистой части головы, нерубцовой алопецией в подмышечных впадинах и на лобке получило название синдрома Пиккарди-Литтла-Лассюэра; 
  • пемфигоидная (буллёзная) (lichen ruber pemphigoides) – проявляется наличием пузырей, которые могут возникать как на поверхности папул (бляшек), так и на неизменённой коже (или слизистой оболочке полости рта); 
  • бородавчатая (гипертрофическая) (lichen ruber verrucosus), встречающаяся чаще всего на передней поверхности голеней. Для неё характерно образование бляшек синюшно-красного или красно-коричневого цвета, на поверхности которых формируются массивные роговые наслоения (кератоз), при поскабливании которых определяется мелкопластиначатое шелушение, а поверхность бляшек напоминает рабочую поверхность напёрстка. По периферии бляшек могут располагаться типичные высыпания КПЛ. Данная форма КПЛ резистентна к терапии и бляшки спустя многие годы могут склерозироваться; 
  • пигментная (пятнистая) (lichen ruber pigmentosus), проявляющаяся образованием гиперпигментных пятен пепельно-коричневого, красно-коричневого, чёрного или тёмно-синего цвета. Пятна нередко имеют блестящую поверхность и полигональные очертания, склонны к периферическому росту и слиянию, располагаясь главным образом на туловище и в складках. - эрозивно-язвенная (lichen ruber ulcerosus), развивающаяся при изъязвлении классических высыпаний КПЛ, которая локализуется чаще всего на стопах, реже – на слизистой полости рта (половых органов); 
  • актиническая (тропическая) (lichen ruber tropicus), встречающаяся главным образом у жителей Ближнего Востока, Центральной Азии и Северной Африки. Эндемичность данной формы КПЛ связывают с распространённым в этом регионе шистосомозом и интенсивным воздействием УФО. Высыпания локализуются на открытых участках тела, подвергающихся воздействию УФО. При этом возникают поверхностные папулы тёмно-фиолетового цвета, поверхность которых может незначительно шелушиться. На закрытых участках тела могут быть типичные проявления КПЛ.

Течение

характерно острое (реже постепенное) начало с последующим длительным течением (месяцы-годы) и самостоятельным разрешением высыпаний (иногда высыпания разрешаются под действием аминохинолиновых препаратов). При этом заболевание проходит ряд последовательных периодов: 

  • прогрессирующий период, характеризующийся появлением свежих высыпаний и периферическим ростом уже имеющихся; 
  • стационарный период, для которого характерно отсутствие свежих высыпаний и остановка в росте уже имеющихся элементов сыпи; 
  • период регресса, когда происходит постепенное самостоятельное разрешение высыпаний.

Этиология

не установлена.

Предрасполагающие факторы

  • приём лекарственных препаратов (противосудорожных средств, препаратов йода (брома), производных тетрациклина, пенициллинов, аминогликозидов, β-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ, блокаторов кальциевых каналов, диуретиков, нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), иммуноглобулинов, препаратов лития, противомалярийных препаратов, D-пеницилламина и других лекарств); 
  • контакт с канцерогенными веществами (мышьяковистыми соединениями, дёгтем, препаратами ртути и др.); 
  • проживание в странах Юго-Западной Азии (Йемен, Саудовская Аравия, ОАЭ, Катар, Бахрейн, Оман, Кувейт, Сирия, Иордания, Ливан, Израиль) и Северной Африке (Египет, Тунис, Алжир); 
  • воздействие УФО (солнца); 
  • механическая травматизация кожи; 
  • курение; 
  • злоупотребление лекарствами (частый и неконтролируемый прием лекарственных препаратов или БАД); 
  • недавно перенесённое ОРЗ (ангина);

Жалобы

На зуд, жжение в месте высыпаний; на наличие сыпи на коже (слизистых оболочках), на изменение ногтей, нередко − повышенную ранимость кожи к действию механических факторов (появление высыпаний в месте их воздействия). Иногда – на изъязвление (эрозирование) кожи или слизистой оболочки, на выпадение волос на волосистой части головы, в подмышечных впадинах и на лобке.

Дерматологический статус

процесс поражения кожи носит распространённый и, как правило, симметричный характер, элементы сыпи имеют тенденцию к слиянию, реже располагаются линейно или формируют кольцевидные фигуры, на слизистых (редко на коже) могут группироваться ретикулярно с образованием сетчатого (древовидного) рисунка.

Элементы сыпи на коже

  • плоские папулы с гладкой поверхностью или пупковидным вдавлением в центре, равномерно окрашенные − розового или синюшно-красного (фиолетового) цвета, расположенные на фоне неизменённой кожи. Элементы имеют округлые или полигональные очертания, размеры их могут колебаться от 0,3 до 5-6 и более см в диаметре. Папулы, как правило, не шелушатся, но иногда может присутствовать мелкопластинчатое шелушение, при боковом освещении отмечается своеобразный блеск поверхности папул, а при смачивании их водой или растительным маслом выявляется белесоватый сетчатый рисунок − сетка Уикхема. При диаскопии папулы полностью обесцвечиваются. Возможно появление свежих папул на месте механического раздражения кожи − феномен Кёбнера. Динамика: элементы увеличиваются в размерах, сливаясь друг с другом с формированием бляшек, могут, разрешаясь в центре и увеличиваясь по периферии, образовывать кольцевидные фигуры. Достигнув определённой величины, папулы (бляшки) существуют длительное время в неизменном виде, а затем постепенно исчезают, оставляя на месте себя вторичные гиперпигментные пятна или реже – рубцы (рубцовую атрофию), иногда они могут эрозироваться (изъязвляться); 
  • приобретённые первичные пигментные пятна тёмно-коричневого, красно-коричневого, чёрного или тёмно-синего цвета, имеющие равномерную окраску и ровные (полигональные) очертания, размерами от 0,3 см до 20 см в диаметре, которые, как правило, не шелушатся, при поскабливании пятен возможно скрытое шелушение. Пятна могут увеличиваться по периферии и сливаться, существуют длительное время, впоследствии самостоятельно бесследно разрешаясь. - остроконечные (фолликулярные) папулы розового, красного, коричневого, бурого цвета или цвета нормальной кожи, округлых очертаний, размерами около 0,2 см в диаметре, на поверхности папул присутствует кератоз в виде роговых конусов, может определяться скрытое шелушение. Элементы располагаются на неизменённой коже, в дальнейшем они или бесследно разрешаются или оставляют после себя рубцы (рубцовую атрофию); 
  • возможно формирование пузырей на поверхности папул (бляшек) или на неизменённой коже. Пузыри имеют напряжённую покрышку, серозное или серозно-геморрагическое содержимое, размеры их колеблются от 0,5 до 1 см в диаметре и более. Симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем здоровой кожи вблизи пузырей) – отрицательный. Симптом Никольского краевой (отслойка эпидермиса на значительное расстояние при потягивании его обрывков по краю эрозии) – отрицательный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – отрицательный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – отрицательный. Пузыри постепенно подсыхают с образованием корки или вскрываются с образованием эрозий; 
  • среднепластинчатое или (реже) отрубевидное шелушение, возникающее на поверхности папул (бляшек) или первичных пигментных пятен, в ряде случаев только при их поскабливании – симптом «скрытого шелушения». Чешуйки имеют серебристо-белый цвет; 
  • вторичные гиперпигментные пятна на месте разрешившихся высыпаний, полигональных или неправильных очертаний, от 0,3 до 2-3 и более см в диаметре. Пятна, как правило, не шелушатся и впоследствии бесследно исчезают; 
  • вторичные эрозии или язвы, образующиеся из папул или пузырей, болезненные при пальпации, различных размеров и очертаний, которые существуют достаточно длительное время без склонности к заживлению; 
  • очень редко − келоидные или гипертрофические рубцы красного или перламутрово-белого цвета на месте разрешившихся папул; 
  • кератоз ячеистый (напоминает рабочую поверхность напёрстка) на поверхности плоских папул (бляшек) или фолликулярный (скопление роговых масс в устье волосяных фолликулов в виде роговых конусов). При поскабливании кератоз может отрубевидно или пластинчато шелушиться; 
  • вторичная атрофия кожи, как правило, глубокая, синюшно-красного или перламутрово-белого цвета, развивающаяся в пределах предшествующих высыпных элементов;

Элементы сыпи на слизистых

  • плоские фарфорно-белые папулы, имеющие гладкую поверхность или пупковидное вдавление в центре, округлых или полигональных очертаний, от 0,2 до 5 см в диаметре, сливающиеся друг с другом с образованием сетчатого или кружевного рисунка. Элементы могут длительное время существовать без динамики, подвергаться эрозированию (изъязвлению) или бесследно разрешаться; 
  • пузыри с напряжённой покрышкой и серозным или серозно-геморрагическим содержимым, размерами от 0,5 до 1 см в диаметре и более, располагающиеся на поверхности папул (бляшек) или неизменённой слизистой. Пузыри вскрываются с образованием эрозий; 
  • вторичные эрозии (редко − язвы) от 0,2 до 1 см в диаметре и более, болезненные при пальпации, располагающиеся на поверхности папул (бляшек) или неизменённой слизистой. Элементы могут длительное время оставаться без динамики или трансформироваться в язвы, возможно их самопроизвольное заживление; 
  • редко − вторичная атрофия слизистой на месте разрешившихся папул; 
  • иногда встречается пластинчатое шелушение на поверхности красной каймы губ − полупрозрачные или серого цвета чешуйки располагаются на поверхности плоских папул или бляшек;

Придатки кожи

как правило, поражаются сразу несколько ногтевых пластинок (чаще на кистях), изменена форма ногтей – они продольно расщеплены (содержат продольные трещины), их поверхность может иметь продольные борозды и гребни. Ногтевые пластинки нередко истончаются, а ногтевой валик формирует птеригиум (V-образное нарастание кожи на проксимальный отдел ногтя с прикреплением к ногтевому ложу). Возможно полное отсутствие ногтей из-за поражения ногтевого валика и ногтевого ложа. Отмечается рубцовая алопеция на волосистой части головы − гладкая атрофированная кожа в очаге облысения с ростом сразу нескольких волос из одного фолликула по периферии очага, а также видимо нерубцовая алопеция в области подмышечных впадин и на лобке. Возможно формирование очагов выпадения волос на месте участков атрофии или рубцовых изменений в случае атрофической и склерозирующей форм красного плоского лишая.

Локализация

(в порядке убывания частоты встречаемости): сгибательная поверхность предплечий и лучезапястных суставов, крестец, передняя (переднее-латеральная) поверхность голеней и голеностопных суставов, слизистая оболочка полости рта, передне-боковые поверхности груди и живота, спина, крупные складки тела, слизистая оболочка половых органов, кисти и стопы.

Дифференциальный диагноз

Кожа: Псориаз, папулёзная токсикодермия (включая лихеноидную токсидермию), хронический каплевидный парапсориаз, папулёзный сифилид, ограниченный нейродермит, узловатая почесуха. Слизистые: лейкоплакия, лейкоплакия у ВИЧ-инфицированных, кандидоз полости рта, папулёзный сифилид, рубцующий пемфигоид.

Сопутствующие заболевания

невротические расстройства, гастродуоденит (язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки), колит (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), гепатит, первичный билиарный цирроз, тимома, диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), артериальная гипертензия, ВИЧ-инфекция, шистосомоз, кандидоз, рецидивирующая герпетическая инфекция, папиллома-вирусная инфекция, сифилис, витилиго, пузырчатка, нерубцовая алопеция, реакция трансплантат-против хозяина, очаги хронической инфекции в организме (хронический синуит, хронический отит, аднексит, тонзиллит, зубные гранулёмы, хронические пиодермии).

Диагноз

Достаточно клинической картины, подтверждённой результатами гистологического исследования.

Патогенез

Изучен плохо, предполагают, что в основе заболевания лежит апоптоз кератиноцитов в зоне дермо-эпидермального соединения, причиной которого, по-видимому, является воздействие гипотетического антигена и активация лимфоцитов в дермальном инфильтрате. В инфильтрате определяются CD4+ и CD8+клетки; при прогрессировании воспалительного процесса увеличивается количество CD8+ (цитотоксических) и CD45RO клеток (клеток памяти), а также экспрессия α-β и γ-δ рецепторов, последние играют важную роль в развитии апоптоза базальных кератиноцитов. Полагают, что цитотоксические CD8+ лимфоциты в инфильтрате распознают гипотетический антиген красного плоского лишая, который связан с системой HLA 1 класса кератиноцитов в очагах поражения. Этот гипотетический антиген не установлен, возможно, что это может быть эндогенный аутореактивный пептид или экзогенный аллерген, например, поврежденный белок, медикамент, контактный аллерген, вирусная или бактериальная инфекция, а также неустановленный внешний иммуногенный фактор. Предполагают, что в развитии заболевания также важную роль играет генетическая предрасположенность.