Чёрный акантоз

Определение

Чёрный акантоз – это дерматоз, который проявляется гиперпигментацией кожи с образованием на ней папилломатозно-бородавчатых разрастаний серовато-чёрного цвета, симметрично расположенных в области задней поверхности шеи, подмышечных впадин, паховых и других крупных складок, наружных половых органов, и может иметь доброкачественное течение или являться паранеопластическим.

Синонимы

acanthosis nigricans, пигментно-сосочковая дистрофия кожи, папиллярно-пигментная дистрофия.

Эпидемиология

Возраст: заболевание чаще всего начинается в возрасте 17-50 лет, хотя может развиваться как у детей школьного возраста, так и у людей старше 50 лет.
Пол: мужчин и женщины болеют одинаково часто.

Анамнез

Заболевание начинается постепенно с неравномерной гиперпигментации кожи крупных складок и задней поверхности шеи, которые выглядят «грязными». Затем кожа этих участков становится несколько утолщенной и складчатой, поэтому поверхность её выглядит «бархатистой». Впоследствии на ней развиваются бородавчатые вегетации серовато-чёрного цвета и мягкие фибромы.

Течение

постепенное начало с последующим хроническим торпидным течением. Заболевание может самостоятельно разрешаться при устранении причинных факторов, например, при нормализации избыточной массы тела. В случае паранеопластической природы может закончиться летально.

Этиология

точно не установлена.
В зависимости от лежащих в основе чёрного акантоза причин выделяют следующие его типы:
1) наследственный доброкачественный чёрный акантоз (в основе лежит наследственность);
2) доброкачественный чёрный акантоз (развивается при эндокринологических заболеваниях);
3) ложный чёрный акантоз (встречается при ожирении);
4) лекарственный чёрный акантоз (связан с приёмом медикаментов);
5) злокачественный черный акантоз (развивается на фоне новообразований внутренних органов).

Предрасполагающие факторы

  • наследственность (такой же дерматоз имеется у родственников);
  • наличие эндокринологических заболеваний, сопровождающихся инсулинорезистентностью: сахарный диабет 2 типа, синдром поликистозных яичников, акромегалия и гигантизм, синдром Кушинга, гипогонадизм, первичная надпочечниковая недостаточность, гипотиреоз и др.;
  • ожирение (чаще в сочетании со смуглой кожей);
  • приём лекарственных препаратов: больших доз никотиновой кислоты (витамина РР), эстрогенов (диэтилстильбэстрола), системных глюкокортикостероидов, соматотропина.
  • опухоли внутренних органов (аденокарциномы желудочно-кишечного тракта, мочеполовых органов, лёгких).

Жалобы

на изменение цвета (пигментацию) кожи крупных складок тела и шеи (выглядят грязными), возникновение здесь же папилломатозно-бородавчатых разрастаний, иногда на зуд кожи в области высыпаний. Часто больные с черным акантозом страдают от ожирения, реже отмечается резкое похудание (при злокачественной форме).

Дерматологический статус

процесс поражения кожи носит распространённый и симметричный характер.

Элементы сыпи на коже

  • приобретённое пигментное пятно, придающее коже «грязный, неопрятный вид», имеющее неравномерную (сетчатую) окраску различных оттенков коричневого цвета (цвет может варьировать от светло-коричневого до темно-коричневого, почти чёрного), от 1,5 до 20 см в диаметре (иногда и больших размеров), округлой, полосовидной или неправильной формы, с неровными, размытыми очертаниями. В дальнейшем на его поверхности образуются вегетации, реже – мягкие полушаровидные папулы на ножке. Пятно может увеличиваться по периферии. 
  • полушаровидные папулы на ножке светло-коричневого или тёмно-коричневого цвета, от 0,2 до 0,5 см в диаметре, мягкой консистенции, которые при диаскопии не меняют окраску. Папулы располагаются на фоне пигментных пятен и со временем практически не меняются, лишь слегка увеличиваясь в размерах;
  • на фоне пигментных пятен развиваются вегетации серовато-чёрного (серовато-коричневого) или грязно-серого цвета, имеющие сухую или бородавчатую поверхность;

Элементы сыпи на слизистых

на фоне неизменённой слизистой оболочки или на месте перехода кожи в слизистую формируются вегетации красного цвета или цвета нормальной слизистой, напоминающие спелую ягоду малины.

Придатки кожи

Не изменены.

Локализация

задняя и задне-боковые поверхности шеи, подмышечные впадины, паховые складки, промежность, область вокруг заднего прохода, наружные половые органы, внутренняя поверхность бёдер, пупок, ареолы и сами грудные соски, локтевые и подколенные складки, на лице – область вокруг рта, на верхней и нижней губах, включая углы рта, на тыле кистей в области межфаланговых суставов.

Дифференциальный диагноз

С отрубевидным лишаем, Х-сцепленным ихтиозом, сливным ретикулярным папилломатозом (болезнью Гужеро-Карто), ретенционным гиперкератозом, приёмом никотиновой кислоты.

Сопутствующие заболевания

ожирение, сахарный диабет 2 типа, несахарный диабет, рак желудка (аденокарцинома) и других отделов желудочно-кишечного тракта, рак легкого, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность, гипопитуитаризм, синдром (болезнь) Кушинга, красная волчанка, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Дауна, синдром Марфана, аутоиммунный полигландулярный синдром.

Диагноз

Наличие характерных высыпаний в местах типичной локализации. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование биоптата пораженной кожи.

Патогенез

Полностью не изучен. В развитии заболевания центральную роль играет инсулин. В случае возникновения инсулинорезистентности и/или гиперинсулинемии инсулин способен связываться с IGF-1 рецептором кератиноцитов и фибробластов, стимулируя их пролиферативную активность. В активации пролиферативной активности кератиноцитов и фибробластов могут принимать участие и другие рецепторы семейства тирозинкиназы, последние могут активироваться и в отсутствии гиперинсулинемии (например, при мутациях, встречающихся при различных наследственных заболеваниях). При злокачественном чёрном акантозе опухолевые клетки синтезируют трансформирующий фактор роста-β, также стимулирующий пролиферативную активность кератиноцитов (через рецепторы эпидермального фактора роста). Повышенный уровень инсулина может также усиливать выработку андрогенов у женщин, вызывая кистозные изменения яичников и их гипертрофию.