Стафилококковый синдром обваренной (ошпаренной) кожи

Определение

Стафилококковый синдром обваренной (ошпаренной) кожи – это острое тяжелое поражение кожи, вызываемое экзотоксином золотистого стафилококка II фагогруппы, 71 (реже 55) фаготипа, которое клинически проявляется распространённой отслойкой эпидермиса на уровне зернистого слоя с образованием болезненных эрозий (пузырей), напоминающих ожог II степени.

Синонимы

эксфолиативный дерматит новорожденных Риттера фон Риттерсхайна, стафилококковый синдром Лайелла, Staphylococcal scalded-skin syndrome (SSSS).

Эпидемиология

Возраст: встречается почти исключительно у детей, как правило, до 5 лет, редко – у взрослых с иммунодефицитом. Пол: не имеет значения.

Анамнез

Заболевание начинается с появления сливной эритемы, преимущественно в складках и вокруг естественных отверстий, которая быстро увеличивается в размерах, захватывая практически всю кожу ребёнка, последняя становится болезненной и шероховатой, напоминая наждачную бумагу, и вскоре начинает отслаиваться при малейшем прикосновении. Образуются обширные мокнущие эрозии, иногда встречаются вялые пузыри. Ребенка невозможно взять на руки, поскольку эрозии очень болезненны, клиническая картина напоминает распространенный ожог II степени.

Течение

острое начало с последующим быстрым самостоятельным разрешением в течение 1-2 недель, иногда возможен летальный исход (у новорождённых летальность составляет около 3%, у взрослых – 50%).

Этиология

причиной заболевания является S. aureus II фагогруппы, 71 (реже 55) фаготипа, вырабатывающий эксфолиативный (эпидермолитический) экзотоксин или эксфолиатин, вызывающий поражения кожи. Существуют два типа эксфолиативного токсина: А и В, которые образуются в первичном очаге инфекции (гнойный конъюнктивит, ринит, омфалит и др.) и далее поступают в кровь, а с кровью разносятся в кожу. Источниками инфекции (S. aureus) является медперсонал или родильницы.

Предрасполагающие факторы

  • приём (наружное применение) глюкокортикоидных (стероидных) гормонов и других иммуносупрессантов; 
  • ОРЗ в Анамнезе; 
  • пиодермии в  анамнезе; 
  • пиодермии у членов семьи;
  • травматизация (повреждение) кожи;
  • расчёсывание кожи;
  • общее истощение (гиповитаминоз);
  • наркомания;
  • алкоголизм;

Жалобы

На наличие распространенных болезненных высыпаний на коже, сопровождающихся отслойкой эпидермиса с образованием мокнущих эрозий, повышенную ранимость кожи к действию механических факторов, симптомы общей инфекционной интоксикации (повышение температуры тела, общая слабость, недомогание, головная боль), иногда – увеличение регионарных лимфоузлов.

Дерматологический статус

процесс поражения кожи носит универсальный или распространённый характер, элементы сыпи сливаются.

Элементы сыпи на коже

  • воспалительные пятна красного или розового цвета, которые увеличиваются по периферии, сливаются друг с другом с тенденцией к формированию эритродермии, при диаскопии (надавливании прозрачным стеклом) пятно исчезает полностью. В дальнейшем на поверхности пятен возникают вялые пузыри или происходит отслойка эпидермиса с образованием поверхностных эрозий;
  • вялые пузыри с серозным содержимым, сливающиеся друг с другом, располагающиеся на фоне гиперемированной кожи. Периферический симптом Никольского (отслойка эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем здоровой кожи вблизи пузырей) – резко положительный. Краевой симптом Никольского (отслойка эпидермиса на значительное расстояние при потягивании его обрывков по краю эрозии) – положительный. Симптом груши (свисание содержимого пузыря при вертикальном положении тела, по форме напоминающее грушу) может быть как положительным, так и отрицательным. Симптом Асбо-Хансена (увеличение площади пузыря при надавливании на его покрышку) – отрицательный. В дальнейшем пузыри достаточно быстро вскрываются с образованием эрозий, а их содержимое подсыхает в корки;
  • медово-жёлтого цвета корки, образующиеся после вскрытия пузырей, располагающиеся на фоне воспалённой кожи; 
  • распространённые болезненные эрозии красного цвета, возникающие после отслойки эпидермиса или вскрытия пузырей, обильно отделяющие серозный экссудат. Эрозии в дальнейшем разрешаются бесследно;
  • крупнопластинчатое шелушение, возникающее в период разрешения на фоне незначительно гиперемированной кожи, образующиеся при этом чешуйки имеют серовато-белый цвет и снимаются пластами.

Элементы сыпи на слизистых

красной кайме губ:


  • воспалительное пятно красного или розового цвета, захватывающее, как правило, губы и кожу вокруг рта и исчезающее при диаскопии (надавливании на него прозрачным стеклом). Пятно имеет равномерную окраску, ровные или фестончатые края, в дальнейшем оно увеличивается в размерах и на его поверхности появляются вялые пузыри, быстро подсыхающие в корки;
  • едва заметные пузыри с вялой покрышкой и серозным содержимым, возникающие на фоне воспалённой кожи, размерами не более 1-2 см в диаметре, быстро вскрывающиеся и подсыхающие с образованием корок серого или жёлто-серого цвета;
  • эрозии, возникающие на месте отторгающихся корок или вскрывающихся пузырей и разрешающиеся бесследно; 
  • иногда возникают болезненные трещины на фоне эрозий и корок, которые впоследствии разрешаются бесследно;
  • корки медово-жёлтого или желтовато-серого цвета, располагающиеся на фоне воспаленной (реже – неизменённой) красной каймы губ, по удалении корок возникают поверхностные эрозии.


Придатки кожи

не изменены.

Локализация

высыпания могут появляться на любом участке кожи, наиболее часто – на лице (включая красную кайму губ), шее, спине, пояснице, в крупных складках тела, на сгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей.

Дифференциальный диагноз

Листовидная пузырчатка, буллёзная токсикодермия, ожог II степени, синдром Лайелла, сифилитическая пузырчатка новорожденных, буллезный эпидермолиз.

Сопутствующие заболевания

лимфаденопатия регионарных лимфатических узлов, носительство S. аureus, менингит, гнойный конъюнктивит, пиодермии, сепсис, омфалит, сахарный диабет, синдром (болезнь) Кушинга, анемия, болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз), атопический дерматит, гипергидроз, ВИЧ-инфекция, иммунодефицитные состояния (не ВИЧ-обусловленные), состояние после трансплантации органов и тканей, почечная недостаточность (нахождение на гемодиализе), очаги хронической инфекции (хронический синуит, хронический отит, аднексит, тонзиллит зубные гранулёмы, хронические пиодермии).

Диагноз

основан на характерной клинической картине заболевания, включая положительный периферический симптом Никольского, соответствующем возрасте пациентов, а также тяжёлом общем состоянии заболевших, результатах микробиологических исследований.


Патогенез

Эксфолиатин, являющийся серинпротеазой, связывает десмоглеин 1, вызывая акантолиз в зернистом слое эпидермиса и отслойку поверхностных слоёв кожи. Существуют два типа эксфолиативного токсина: А и В. Эксфолиатин А вызывает буллезное импетиго, а эксфолиатин В является основной причиной стафилококкового синдрома обваренной кожи. Эксфолиатины образуются в первичном очаге инфекции (гнойный конъюнктивит, ринит, омфалит и др.), а затем гематогенным путём заносятся в кожу, вызывая её поражение. Стафилококковый синдром обваренной кожи встречается в основном у детей младше 5 лет, что связано с незрелостью иммунной системы (отсутствием антистафилококковых антител), у взрослых он может наблюдаться на фоне выраженного иммунодефицита и почечной недостаточности.