Пузырчатка паранеопластическая – тяжелый (летальный) дерматоз, в основе которого лежит паранеопластический мультиорганный аутоиммунный синдром, проявляющийся эрозивно-язвенным стоматитом и полимофной кожной сыпью (буллезной, лихеноидной или типа многоформной экссудативной эритемы) на фоне опухоли внутренних органов.
paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome.
Возраст больных: 40-60 лет.
Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Паранеопластическая пузырчатка чаще развивается постепенно у больных с опухолями внутренних органов и характеризуется болезненными эрозивно-язвенными поражениями слизистой оболочки полости рта в сочетании с полиморфными высыпаниями на коже (буллезными, лихеноидными или типа многоформной экссудативной эритемы). Диагноз устанавливается на основании комплексного клинико-лабораторного обследования, результатов гистологического исследования (слизистой и/или кожи) и данных прямой и непрямой РИФ.
начавшись постепенно (реже возникает внезапно), заболевание неуклонно прогрессирует и без радикального лечения (удаления опухоли) заканчивается смертью (из-за последствий опухолевого роста или собственно пузырчатки). Причинами гибели пациентов обычно являются: сепсис, желудочно-кишечные кровотечения, полиорганная недостаточность, нарушение дыхания.
неизвестна.
На поражение слизистой оболочки полости рта – из-за болезненных эрозий затруднен прием пищи, отмечается гиперсаливация (повышенное слюноотделение), нарушение глотания (дисфагия). При поражении кожи – жжение и боль в месте высыпаний, эрозирование и мокнутие очагов поражения. Отмечается повышенная ранимость кожи к действию механических факторов. Как правило, изменяется общее самочувствие – отмечается слабость, недомогание, имеет место выраженное похудание, может повышаться температура тела. Возможны носовые кровотечения, охриплость голоса, зуд и жжение при мочеиспускании (при поражении слизистой оболочки половых органов).
высыпания носят распространенный или реже − ограниченный характер, располагаясь на слизистой оболочке полости рта, на коже головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей. В ряде случаев характерна группировка элементов сыпи с образованием воображаемой мишени или их слияние с образованием очагов с полициклическими (неправильными) очертаниями.
волосы и ногти, как правило, не изменены.
излюбленная локализация на коже – волосистая часть головы, лицо (лоб, щеки, скуловые дуги, подбородок и область вокруг рта, поднижнечелюстная и околоушная области), шея, верхняя часть груди, живот, спина, верхние и нижние конечности. На слизистых оболочках – полость рта, носа, красная кайма губ, глотка, гортань, конъюнктива глаз, половые органы (влагалище, половой член).
При поражении кожи − с многоформной экссудативной эритемой, с красным плоским лишаем, синдромом Стивенса-Джонсона, токсическим эпидермальным некролизом и токсикодермией. При поражении слизистых оболочек необходимо исключать вульгарную пузырчатку, синдром Стивенса-Джонсона, буллёзный пемфигоид слизистых оболочек, буллёзную форму красного плоского лишая слизистой оболочки, афтозный стоматит, медикаментозный стоматит.
неходжкинские лимфомы, лимфогранулематоз, хроническая лимфатическая лейкемия, болезнь Кастельмана (гигантская фолликулярная гиперплазия), тимома (злокачественная или доброкачественная); веретеноклеточная саркома, макроглобулинемия Вальденстрема, анемия.
паранеопластической пузырчатки основывается на сочетании результатов клинико-лабораторного обследования пациента (включая онкомаркеры, МРТ или КТ), имеющейся клинической картины заболевания, данных гистологического исследования, прямой и непрямой РИФ.
До конца не изучен, есть предположение, что аутоиммунный процесс инициируется опухолью, а затем протекает независимо от нее. При этом отмечают наличие сразу целого спектра аутоантител к компонентам клеточных стенок и базальной мембраны: десмоглеинам 1 и 3, к десмоплакину 1 и 2, энвоплакину, периплакину, к десмоколлинам 2 и 3, к плактоглобину, к антигену буллёзного пемфигоида 1, плектину.