Пемфигоид буллезный

Определение

Буллёзный пемфигоид – хроническое аутоиммунное заболевание, встречающееся в основном у пожилых людей, для которого характерно образование напряжённых субэпидермальных пузырей в результате эпидермолиза.

Синонимы

pemphigoidum bullosum, пемфигоид, неакантолитическая пузырчатка, парапемфигус.

Эпидемиология

Возраст: дети от 2 до 17 лет, чаще − пожилые люди (старше 50 лет). Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Анамнез

Заболевание начинается, как правило, постепенно (реже – остро) с высыпания напряжённых пузырей на фоне нормальной или гиперемированной кожи, примерно у трети больных пузыри появляются на слизистой оболочке полости рта. В некоторых случаях буллёзный пемфигоид начинается с ограниченных или распространенных эритем, напоминающих многоформную экссудативную эритему, а в дальнейшем присоединяются пузыри. Характерным признаком таких эритем является их периферический рост и слияние друг с другом с одновременным разрешением и гиперпигментацией центральной части. Заболевание протекает хронически с периодами обострений и ремиссий. В отличие от пузырчатки буллёзный пемфигоид имеет доброкачественное течение, если только не связан с опухолями внутренних органов.

Течение

постепенное, реже острое, начало с последующим хроническим рецидивирующим течением, возможен летальный исход (при паранеопластическом варианте заболевания). При адекватной терапии выздоровление наступает через 2,5–6 лет, реже через 10 лет и более.

Этиология

Отсутствует.

Предрасполагающие факторы

Отсутствуют.

Жалобы

На умеренный дневной зуд кожи, жжение в местах высыпаний, образование болезненных эрозий после вскрытия пузырей, мокнутие эрозивных поверхностей. При поражении слизистой оболочки полости рта – на болезненные эрозии, затрудняющие прием пищи и глотание (дисфагия), имеет место гиперсаливация (повышенное слюноотделение). Возможно, похудание из-за высыпаний во рту или наличия сопутствующей опухоли внутренних органов.

Дерматологический статус

процесс поражения кожи носит распространенный или реже – локализованный характер, высыпания располагаются беспорядочно, иногда с мишеневидной группировкой элементов сыпи или сливаются.

Элементы сыпи на коже

  • напряжённые пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, округлой формы, как правило, более 1 см в диаметре, располагающиеся на фоне гиперемированной или неизменной кожи. Симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем здоровой кожи вблизи пузырей) – отрицательный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – резко положительный (отслойку эпидермиса удаётся получить на 1-2 см). Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – положительный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – отрицательный. Симптом периферического роста эрозий – отрицательный. Пузыри вскрываются с образованием эрозий или подсыхают с образованием корок;
  • корки медово-жёлтого или бурого цвета, по их отторжении образуются эрозии;
  • болезненные эрозии, как правило, более 1см в диаметре, располагающиеся на фоне воспаленной или неизменной кожи. Симптом периферического роста эрозий – отрицательный. Эрозии быстро и бесследно эпителизируются;
  • воспалительные пятна, напоминающие мишень (округлой формы, имеющие в центре синюшную окраску с розовым или красным ободком по периферии), размерами около 2 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию с одновременным разрешением и гиперпигментацией в центральной части, иногда в центре пятен формируются пузыри;
  • иногда встречаются волдыри красного цвета размерами от 1см и более, существующие более суток, бесследно исчезающие или трансформирующиеся в пузыри;

Элементы сыпи на слизистых

  • пузыри, часто до 1см в диаметре, с напряженной покрышкой и серозным или серозно-геморрагическим содержимым на фоне неизменной или воспалённой слизистой. Симптом Асбо-Хансена (характеризуется увеличением площади пузыря при надавливании на его покрышку) − положительный (иногда интерпретация данного симптома для слизистых представляется в виде возможности перекатить пальцем пузырь с одной стороны слизистой полости рта на другую без вскрытия покрышки пузыря). Пузыри впоследствии вскрываются с образованием болезненных эрозий, имеющих выраженную тенденцию к заживлению;
  • болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами около 1 см в диаметре, расположенные на фоне неизменной или воспалённой слизистой, часто кровоточат. Эрозии разрешаются без рубцевания.

Придатки кожи

не изменены.

Локализация

На коже: грудь, живот (передне-боковые поверхности), поясница, подмышечные впадины, предплечья, лучезапястные суставы, тыл кистей, паховая область, промежность, передне-внутренняя поверхность бедер, голени (иногда поражаются изолированно), голеностопные суставы, тыл стоп. На слизистых: полость рта (десны, щеки, твёрдое и мягкое небо), редко -заднепроходный канал, влагалище.

Дифференциальный диагноз

Пузырчатка, буллёзная токсикодермия, полиморфная экссудативная эритема, герпетиформный дерматит (Дюринга).

Сопутствующие заболевания

колит (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), опухоли внутренних органов (рак желудка, легкого, простаты, молочной железы), диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), артриты, эозинофилия периферической крови; На фоне приёма глюкокортикостероидов могут развиться: лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки, остеопороз, артериальная гипертензия, синдром Кушинга, сахарный диабет, психоз, пиодермия, сепсис.

Диагноз

Основывается на сочетании клинической картины, подтвержденной результатами гистологического и иммунофлюоресцентного исследований.

Патогенез

У пациентов с буллёзным пемфигоидом определяют наличие аутоантител IgG к гликопротеинам молекулярной массой 230 кДа (антиген буллёного пемфигоида 1) и 180 кДа (антиген буллёного пемфигоида 2). Антиген буллёного пемфигоида 1 − гликопротеин из семейста плакинов, расположенный на внутренней поверхности полудесмосом базальных кератиноцитов, тогда как антиген буллёного пемфигоида 2 − трансмембранный гликопротеин, соединяющий полудесмосомы через lamina lucida c lamina densa базальной мембраны. Взаимодействие аутоантител с поверхностными антигенами кератиноцитов базального слоя и светлой пластинки (lamina lucida) базальной мембраны приводит к активации комплемента и привлечению эозинофилов и нейтрофилов, высвобождающих свои протеолитические ферменты. В результате этого процесса образуются субэпидермальные пузыри.