Генерализованный пустулезный псориаз – это редкая форма псориаза, характеризующаяся тяжёлым общим состоянием больного и генерализованными высыпаниями стерильных пустул на фоне ярко-красной эритемы.
psoriasis pustulosa von Zumbusch, пустулезный псориаз Цумбуша, гнойный псориаз Цумбуша
Генерализованный пустулезный псориаз (ГПП) развивается остро на фоне предшествующего вульгарного псориаза или на неизмененной коже (с последующей трансформацией в типичный бляшечный псориаз). Как правило, его начало связано с воздействием каких-либо провоцирующих факторов, реже он возникает спонтанно. Сначала у больного появляется выраженная общая слабость, головная боль и лихорадка, кожа становится сухой и болезненной, появляются очаги ярко-красной эритемы (на неизменённой коже или вокруг предшествующих псориатических высыпаний), на которых возникают множественные пустулы до 0,2-0,3 см в диаметре, впоследствии сливающиеся с образованием «гнойных озёр». Эритема и пустулы быстро распространяются по периферии, захватывая практически всю поверхность тела.
острое (менее чем за сутки) начало с последующим волнообразным течением (пустулы появляются волнами: по мере подсыхания одного «поколения» пустул развивается другое), впоследствии развивается псориатическая эритродермия или вульгарный псориаз. Часто наблюдаются рецидивы ГПП. Нередко заболевание может закончиться летально (особенно у пожилых пациентов) вследствие острой почечной недостаточности или сепсиса
не установлена
На жжение, иногда болезненность кожи в месте распространённых высыпаний гнойничков (пустул), возможна повышенная ранимость кожи к действию механических факторов. Пациенты страдают от выраженных симптомов общей интоксикации (повышения температуры, озноба, общей слабости и недомогания), головной боли, нередко такие пациенты теряют в весе. Почти всегда у больных с генерализованным пустулёзным псориазом выпадают ногти, а спустя 2-3 месяца от начала заболевания – волосы. Пациенты могут предъявлять жалобы на боли и скованность в суставах.
процесс поражения кожи носит распространённый, часто универсальный характер, элементы сыпи склонны к слиянию.
воспалительные пятна красного цвета округлых очертаний от 2 см и более в диаметре, не всегда имеющие чёткие границы. При локализации сыпи на языке пятна окружены серовато-белым венчиком набухшего эпителия и имеют тенденцию к периферическому росту с неравномерным разрешением и последующим бесследным исчезновением;
как правило, поражаются все ногтевые пластинки, цвет их меняется на жёлто-серый, поверхность может быть неровной (холмистой). Часто развивается тотальный подногтевой гиперкератоз (утолщение ногтевых пластинок), при этом ногтевое ложе содержит пустулы, что в конечном итоге приводит к отслойке ногтей (онихолизу).
Спустя 2-3 месяца от начала заболевания развивается универсальная алопеция (телогеновая).
грудь, живот, спина, крупные складки тела, верхние и нижние конечности, шея, слизистая оболочка полости рта (язык).
С пустулёзной токсикодермией, ветряной оспой, стафилококковым сепсисом.
полиартрит, очаги хронической инфекции в организме (хронический синуит, хронический отит, аднексит, тонзиллит, зубные гранулёмы, хронические пиодермии), невротические расстройства, сахарный диабет, ожирение, тиреоидит, почечная недостаточность, гепатит, ишемическая болезнь сердца, нарушение сердечного ритма и проводимости, сепсис, ВИЧ-инфекция.
Нарушение общего состояния больного и наличие распространённых пустулёзных высыпаний на фоне предшествующего псориаза. В отсутствие псориаза играют роль указания на псориаз в семейном анамнезе и отсутствие приёма каких-либо медикаментов. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование биоптата пораженной кожи. Иногда выполняют бактериологическое и вирусологическое исследование содержимого пустул (оба исследования отрицательны).