Псориаз пустулёзный генерализованный

Определение

Генерализованный пустулезный псориаз – это редкая форма псориаза, характеризующаяся тяжёлым общим состоянием больного и генерализованными высыпаниями стерильных пустул на фоне ярко-красной эритемы.

Синонимы

psoriasis pustulosa von Zumbusch, пустулезный псориаз Цумбуша, гнойный псориаз Цумбуша

Эпидемиология

Возраст: заболевание чаще всего развивается в среднем возрасте, у детей встречается крайне редко.
Пол: женщины болеют чаще мужчин

Анамнез

Генерализованный пустулезный псориаз (ГПП) развивается остро на фоне предшествующего вульгарного псориаза или на неизмененной коже (с последующей трансформацией в типичный бляшечный псориаз). Как правило, его начало связано с воздействием каких-либо провоцирующих факторов, реже он возникает спонтанно. Сначала у больного появляется выраженная общая слабость, головная боль и лихорадка, кожа становится сухой и болезненной, появляются очаги ярко-красной эритемы (на неизменённой коже или вокруг предшествующих псориатических высыпаний), на которых возникают множественные пустулы до 0,2-0,3 см в диаметре, впоследствии сливающиеся с образованием «гнойных озёр». Эритема и пустулы быстро распространяются по периферии, захватывая практически всю поверхность тела.

Течение

острое (менее чем за сутки) начало с последующим волнообразным течением (пустулы появляются волнами: по мере подсыхания одного «поколения» пустул развивается другое), впоследствии развивается псориатическая эритродермия или вульгарный псориаз. Часто наблюдаются рецидивы ГПП. Нередко заболевание может закончиться летально (особенно у пожилых пациентов) вследствие острой почечной недостаточности или сепсиса

Этиология

не установлена

Предрасполагающие факторы

  • наследственность – наличие HLA- В27;
  • раздражающая наружная терапия (применение дёгтя или дитранола в прогрессирующем периоде псориаза);
  • наружное применение сильных кортикостероидов под окклюзионную повязку;
  • приём лекарственных препаратов (нестероидных противовоспалительных препаратов, препаратов лития, йодидов, фенилбутазона, прогестерона, тербинафина);
  • отмена системных (принимаемых внутрь) кортикостероидов или циклоспорина;
  • контакт с канцерогенными веществами (мышьяковистыми соединениями, дёгтем, препаратами ртути и др.);
  • ОРЗ;
  • беременность;
  • гипокальцемия вследствие гипопаратиреоидизма;

Жалобы

На жжение, иногда болезненность кожи в месте распространённых высыпаний гнойничков (пустул), возможна повышенная ранимость кожи к действию механических факторов. Пациенты страдают от выраженных симптомов общей интоксикации (повышения температуры, озноба, общей слабости и недомогания), головной боли, нередко такие пациенты теряют в весе. Почти всегда у больных с генерализованным пустулёзным псориазом выпадают ногти, а спустя 2-3 месяца от начала заболевания – волосы. Пациенты могут предъявлять жалобы на боли и скованность в суставах.

Дерматологический статус

процесс поражения кожи носит распространённый, часто универсальный характер, элементы сыпи склонны к слиянию.

Элементы сыпи на коже

  • полушаровидные пустулы от 0,2 до 0,3 см в диаметре, располагающиеся на фоне ярко-красных воспалительных пятен. Пустулы склонны к слиянию с образованием «гнойных озёр», впоследствии подсыхающих в желтоватые корки;
  • воспалительные пятна красного или багрово-красного цвета от 1-2 до нескольких десятков сантиметров в диаметре (эритема), вплоть до развития эритродермии, когда пятно занимает более 90% поверхности тела. Форма пятен, как и их границы различны, поверхность эритем может шелушиться. При диаскопии пятна полностью исчезают. Эритемы склонны к периферическому росту без разрешения со слиянием с другими пятнами, на их поверхности образуются стерильные пустулы;
  • иногда встречаются пластинчатые чешуйки серого цвета, располагающиеся на поверхности воспалительных пятен или плоских псориатических папул;
  • если ГПП возник на фоне уже имеющегося вульгарного псориаза, то высыпания на коже также представлены плоскими воспалительными папулами (бляшками) красного или розового цвета, от 0,3 см до 5 см и более в диаметре, при поскабливании их поверхности выявляются симптомы псориатической триады (симптомы стеаринового пятна, терминальной плёнки и кровяной росы). При диаскопии папулы полностью обесцвечиваются. По мере прогрессирования заболевания вокруг папулёзных высыпаний быстро развиваются очаги эритемы с пустулами, а сами папулы (бляшки) уплощаются и становятся незаметными;
  • корки желтоватого цвета, от 0,2 до нескольких сантиметров в диаметре, формирующиеся на месте подсохших пустул, которые могут отторгаться с образованием эрозий;
  • болезненные эрозии на месте корок, от 0,2 до 0,5 см в диаметре, располагающиеся на фоне воспалённой кожи, которые в дальнейшем бесследно разрешаются;

Элементы сыпи на слизистых

воспалительные пятна красного цвета округлых очертаний от 2 см и более в диаметре, не всегда имеющие чёткие границы. При локализации сыпи на языке пятна окружены серовато-белым венчиком набухшего эпителия и имеют тенденцию к периферическому росту с неравномерным разрешением и последующим бесследным исчезновением;

Придатки кожи

как правило, поражаются все ногтевые пластинки, цвет их меняется на жёлто-серый, поверхность может быть неровной (холмистой). Часто развивается тотальный подногтевой гиперкератоз (утолщение ногтевых пластинок), при этом ногтевое ложе содержит пустулы, что в конечном итоге приводит к отслойке ногтей (онихолизу).

Спустя 2-3 месяца от начала заболевания развивается универсальная алопеция (телогеновая).

Локализация

грудь, живот, спина, крупные складки тела, верхние и нижние конечности, шея, слизистая оболочка полости рта (язык).

Дифференциальный диагноз

С пустулёзной токсикодермией, ветряной оспой, стафилококковым сепсисом.

Сопутствующие заболевания

полиартрит, очаги хронической инфекции в организме (хронический синуит, хронический отит, аднексит, тонзиллит, зубные гранулёмы, хронические пиодермии), невротические расстройства, сахарный диабет, ожирение, тиреоидит, почечная недостаточность, гепатит, ишемическая болезнь сердца, нарушение сердечного ритма и проводимости, сепсис, ВИЧ-инфекция.

Диагноз

Нарушение общего состояния больного и наличие распространённых пустулёзных высыпаний на фоне предшествующего псориаза. В отсутствие псориаза играют роль указания на псориаз в семейном анамнезе и отсутствие приёма каких-либо медикаментов. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование биоптата пораженной кожи. Иногда выполняют бактериологическое и вирусологическое исследование содержимого пустул (оба исследования отрицательны).

Патогенез

Не изучен, однако прослеживается чёткая взаимосвязь заболевания с псориазом:
1) поскольку пациенты нередко страдают вульгарным псориазом до развития ГПП или ГПП в дальнейшем трансформируется в вульгарный псориаз;
2) пациенты с ГПП имеют указания псориаз в семейном анамнезе;
3) пациентам с ГПП помогает лечение, применяемое при лечении псориаза;