Пузырчатка листовидная

Определение

Пузырчатка листовидная – тяжелый (потенциально летальный) буллёзный дерматоз, в основе которого лежит аутоиммунное поражение кожи, проявляющееся субкорнеальным акантолизом с образованием очень поверхностных пузырей. Без лечения иммуносупрессантами заболевание часто заканчивается смертью.

Синонимы

pemphigus foliaceus, эксфолиативная пузырчатка.

Эпидемиология

Возраст больных: как правило, 40-60 лет, но заболевание может развиться в любом возрасте. Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Анамнез

Сначала очень поверхностные пузыри локализуются на лице, волосистой части головы, в области груди и спины в так называемых себорейных местах, однако затем процесс быстро распространяется на весь кожный покров и заболевание принимает характер эксфолиативной эритродермии. Для листовидной пузырчатки является характерным: быстрая трансформация пузырей в корки (чешуйко-корки) и повторное образование пузырей под корками на месте прежних эрозий. В редких случаях заболевание в течение нескольких лет характеризуется локализованным поражением кожи. Слизистые оболочки, как правило, в патологический процесс не вовлекаются. Листовидная пузырчатка протекает более благоприятно, чем вульгарная, однако, также может закончиться летально.

Течение

заболевание может начинаться остро, но чаще – постепенно, в дальнейшем быстро и неуклонно прогрессирует и без лечения, как правило, заканчивается смертью. С внедрением в клиническую практику иммуносупрессантов (глюкокортикостероидов и цитостатиков) удалось значительно снизить летальность, при их назначении достигается стойкая ремиссия и даже излечение (в случае отсутствия рецидивов в течение 5 лет и более).

Этиология

неизвестна.

Предрасполагающие факторы

  • приём медикаментов (ингибиторов АПФ, пеницилламина, нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), антибактериальных препаратов и др.);
  • воздействие УФО (солнца);
  • воздействие тепла (перегревание);
  • время года: весна-лето;
  • механическая травматизация кожи и слизистых оболочек;

Жалобы

Жжение и боль в месте высыпания пузырей, образование болезненных эрозий, мокнутие (отделение серозного экссудата из очагов поражения). Повышенная ранимость кожи к действию механических факторов с образованием эрозий. Неприятный запах от тела. Часто изменяется общее самочувствие – отмечается слабость, вялость, недомогание, похудание, озноб. При длительном течении заболевания – похудание (кахексия).

Дерматологический статус

высыпания носят универсальный или распространенный характер, имеют тенденцию к слиянию.

Элементы сыпи на коже

  • пузыри с дряблой покрышкой (субкорнеальные) и с серозным содержимым, которые появляются на внешне неизменной или воспаленной коже. Размеры пузырей от 0,5 см и более, форма округлая. Пузыри очень быстро вскрываются с образованием поверхностных эрозий, подсыхающих с образованием корок (чешуйко-корок) на поверхности. Симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении здоровой кожи вблизи пузырей) – резко положительный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – вследствие тонкой покрышки пузырей и кратковременности их существования не определяется. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – также не определяется;
  • воспалительные пятна красного или розового цвета, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию с формированием эритродермии, на поверхности пятен появляются поверхностные пузыри, быстро подсыхающие в корки (чешуйко-корки);
  • корки или чешуйко-корки, которые включают в себя характеристики как чешуек, так и корок, желтовато-серого или серого (реже – бурого или желтовато-коричневого) цвета, нередко слоистые, характеризующиеся пластинчатым или крупнопластинчатым (эксфолиативным) шелушением, при их удалении обнажаются поверхностные эрозии;
  • поверхностные болезненные эрозии на месте вскрывшихся вялых пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие тенденцию к быстрому периферическому росту (резкоположительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной или воспалительной кожи. Эрозии разрешаются без рубцевания.

Элементы сыпи на слизистых

Отсутствуют.

Придатки кожи

Не изменены.

Локализация

процесс поражения кожи носит универсальный (весь кожный покров) или распространенный характер, захватывая волосистую часть головы, лицо, грудь, живот, спину, верхние и нижние конечности. Слизистые оболочки при листовидной пузырчатке, как правило, не поражаются. Придатки кожи: как правило, не изменены, однако могут выпадать ногтевые пластинки на пальцах кистей и стоп, а также возможно диффузное поредение волос на волосистой части головы, в области роста бороды и усов, в подмышечных впадинах и на лобке.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика С эритродермиями различного генеза (псориатической, экзематозной и др.), герпетиформным дерматитом Дюринга, буллёзным импетиго, стафилококковым синдромом обваренной кожи.

Сопутствующие заболевания

анемия, лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки (на фоне приёма глюкокортикостероидов), остеопороз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), артериальная гипертензия (на фоне приёма глюкокортикостероидов), синдром Кушинга (на фоне приёма глюкокортикостероидов), сахарный диабет (на фоне приёма глюкокортикостероидов), психоз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), пиодермия, сепсис.

Диагноз

листовидной пузырчатки основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ.

Патогенез

Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется IgG-аутоантителами. Они связываются с гликопротеидом клеточных мембран (десмоглеином 1) и вызывают субкорнеальный акантолиз, по-видимому, за счет активации сериновых протеаз. Поскольку эпителий слизистой оболочки полости рта выделяет преимущественно десмоглеин 3, а кожа – десмоглеины 1 и 3; то повреждение аутоантителами десмоглеина 1 характеризуется появлением пузырей только на коже без поражения слизистой оболочки полости рта.