Пузырчатка листовидная – тяжелый (потенциально летальный) буллёзный дерматоз, в основе которого лежит аутоиммунное поражение кожи, проявляющееся субкорнеальным акантолизом с образованием очень поверхностных пузырей. Без лечения иммуносупрессантами заболевание часто заканчивается смертью.
pemphigus foliaceus, эксфолиативная пузырчатка.
Возраст больных: как правило, 40-60 лет, но заболевание может развиться в любом возрасте. Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Сначала очень поверхностные пузыри локализуются на лице, волосистой части головы, в области груди и спины в так называемых себорейных местах, однако затем процесс быстро распространяется на весь кожный покров и заболевание принимает характер эксфолиативной эритродермии. Для листовидной пузырчатки является характерным: быстрая трансформация пузырей в корки (чешуйко-корки) и повторное образование пузырей под корками на месте прежних эрозий. В редких случаях заболевание в течение нескольких лет характеризуется локализованным поражением кожи. Слизистые оболочки, как правило, в патологический процесс не вовлекаются. Листовидная пузырчатка протекает более благоприятно, чем вульгарная, однако, также может закончиться летально.
заболевание может начинаться остро, но чаще – постепенно, в дальнейшем быстро и неуклонно прогрессирует и без лечения, как правило, заканчивается смертью. С внедрением в клиническую практику иммуносупрессантов (глюкокортикостероидов и цитостатиков) удалось значительно снизить летальность, при их назначении достигается стойкая ремиссия и даже излечение (в случае отсутствия рецидивов в течение 5 лет и более).
неизвестна.
Жжение и боль в месте высыпания пузырей, образование болезненных эрозий, мокнутие (отделение серозного экссудата из очагов поражения). Повышенная ранимость кожи к действию механических факторов с образованием эрозий. Неприятный запах от тела. Часто изменяется общее самочувствие – отмечается слабость, вялость, недомогание, похудание, озноб. При длительном течении заболевания – похудание (кахексия).
высыпания носят универсальный или распространенный характер, имеют тенденцию к слиянию.
Отсутствуют.
Не изменены.
процесс поражения кожи носит универсальный (весь кожный покров) или распространенный характер, захватывая волосистую часть головы, лицо, грудь, живот, спину, верхние и нижние конечности. Слизистые оболочки при листовидной пузырчатке, как правило, не поражаются. Придатки кожи: как правило, не изменены, однако могут выпадать ногтевые пластинки на пальцах кистей и стоп, а также возможно диффузное поредение волос на волосистой части головы, в области роста бороды и усов, в подмышечных впадинах и на лобке.
Дифференциальная диагностика С эритродермиями различного генеза (псориатической, экзематозной и др.), герпетиформным дерматитом Дюринга, буллёзным импетиго, стафилококковым синдромом обваренной кожи.
анемия, лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки (на фоне приёма глюкокортикостероидов), остеопороз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), артериальная гипертензия (на фоне приёма глюкокортикостероидов), синдром Кушинга (на фоне приёма глюкокортикостероидов), сахарный диабет (на фоне приёма глюкокортикостероидов), психоз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), пиодермия, сепсис.
листовидной пузырчатки основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ.
Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется IgG-аутоантителами. Они связываются с гликопротеидом клеточных мембран (десмоглеином 1) и вызывают субкорнеальный акантолиз, по-видимому, за счет активации сериновых протеаз. Поскольку эпителий слизистой оболочки полости рта выделяет преимущественно десмоглеин 3, а кожа – десмоглеины 1 и 3; то повреждение аутоантителами десмоглеина 1 характеризуется появлением пузырей только на коже без поражения слизистой оболочки полости рта.