Рубцующий пемфигоид – хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее преимущественно слизистую оболочку полости рта и конъюнктиву глаз, реже другие слизистые оболочки и кожу, для которого характерно образование субэпидермальных пузырей, разрешающихся с рубцеванием.
cicatrical pemphigoid, пемфигоид слизистых.
Возраст: люди старше 50 лет.
Пол: женщины болеют в 2 раза чаще.
Заболевание начинается, как правило, постепенно с поражения глаз (чаще поражается сначала один глаз, а спустя какое-то время второй) или слизистой оболочки полости рта. Появление пузырей на конъюнктиве, как правило, происходит незаметно и заболевание в течение длительного периода времени протекает в виде одностороннего или двустороннего конъюнктивита. Затем в течение нескольких лет развивается сращение конъюнктивы глазного яблока и век (симблефарон), вплоть до полной облитерации конъюнктивального мешка (анкилоблефарон) с последующим помутнением роговицы и потерей зрения. На слизистой оболочке полости рта высыпания в виде пузырей или эрозий могут возникать на любом участке слизистой (чаще всего на деснах, щеках и языке). Эрозии во рту разрешаются с образованием рубцов в виде спаек между слизистыми оболочками щек и альвеолярных отростков, в углах рта; иногда развивается стеноз пищевода; могут разрушаться язычок и миндалины. Слизистые оболочки других органов поражаются реже и позднее. В процесс могут вовлекаться глотка, гортань, нос, пищевод, тонкая и прямая кишка, уретра, влагалище и др. Рубцевание в этих органах может вести к различным осложнениям: сращению носовых раковин с перегородкой носа; потере голоса, дисфагии, кишечной непроходимости, стриктурам уретры, фимозу, спайкам малых половых губ и др. На коже пузыри появляются в 25-50% случаев и зачастую значительно позже поражения слизистых оболочек. Высыпания на коже, как правило, носят ограниченный характер, немногочисленны и не всегда оставляют после себя рубцы.
характерно постепенное начало с последующим хроническим медленно прогрессирующим течением на протяжении ряда лет или пожизненно. Иногда может привести к смерти.
Отсутствует.
Отсутствуют.
На жжение и зуд в месте высыпаний, болезненные эрозии на слизистых полости рта, конъюнктив, половых органов, иногда – на коже (в последнем случае пациенты отмечают мокнутие поверхности эрозий). Пациенты часто отмечают повышенную кровоточивость дёсен при чистке зубов. Может возникнуть нарушение глотания (дисфагия), повышенное слюноотделение (гиперсаливация), выпадение зубов, светобоязнь, чувство песка в глазах, заворот век, синблефарон (частичное или полное сращение конъюнктивы век и глазного яблока). У мужчин возможен фимоз, затруднение при мочеиспускании из-за сужения наружного отверстия уретры, у женщин − сращения больших и малых половых губ, сужение преддверия влагалища. Нередко пациенты отмечают потерю веса.
процесс поражения кожи носит ограниченный или распространенный характер, высыпания не группируются, располагаясь в большинстве случаев изолированно друг от друга.
ногти не изменены, возможно образование очагов рубцовой алопеции на месте разрешившихся пузырей.
На коже: голова (волосистая часть, лицо), шея, грудь, спина. На слизистых: конъюнктива глаз и век, полость рта (десны, щеки, твёрдое и мягкое небо, язык), реже – слизистая носа, гортань, глотка, пищевод, заднепроходный канал, влагалище, половой член, уретра.
Пузырчатка, буллёзная токсикодермия, буллёзная форма красного плоского лишая, буллёзный пемфигоид и болезнь Бехчета.
опухоли внутренних органов (рак желудка, легкого, простаты, молочной железы), эозинофилия периферической крови; На фоне приёма глюкокортикостероидов могут развиться: лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки, остеопороз, артериальная гипертензия, синдром Кушинга, сахарный диабет, психоз, пиодермия, сепсис.
Основывается на сочетании клинической картины, подтвержденной результатами гистологического и иммунофлюоресцентного исследований.
Рубцующий пемфигоид представляет собой вариант буллёзного пемфигоида, однако антигены рубцующего пемфигоида располагаются несколько глубже – в нижних отделах lamina lucida базальной мембраны. К антигенам рубцующего пемфигоида относят: антиген буллёзного пемфигоида 1 (230 кДа), антиген буллёзного пемфигоида 2 (180 кДа), α3-цепь ламинина 5 и 6 (145 кДа), β4-интегрин (205 кДа), α6-интегрин (130 кДа), протеины с молекулярной массой 45 и 168 кДа. Взаимодействие аутоантител с перечисленными антигенами приводит к активации комплемента и привлечению эозинофилов и нейтрофилов. Пузыри образуются благодаря высвобождению протеолитических ферментов и различных биологически активных веществ из нейтрофилов и эозинофилов. За счёт более глубокого повреждения базальной мембраны формируются рубцы.