Пузырчатка вегетирующая

Определение

Пузырчатка вегетирующая – тяжелый (потенциально летальный) буллёзный дерматоз, в основе которого лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых, проявляющееся супрабазальным акантолизом с образованием пузырей, которые быстро вскрываются с формированием эрозий и последующим возникновением на поверхности эрозий вегетаций. Без лечения иммуносупрессантами заболевание нередко заканчивается смертью.

Синонимы

pemphigus vegetans.

Эпидемиология

Возраст больных: встречается во всех возрастных группах, но наиболее часто в 40-60 лет. Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Анамнез

Вегетирующая пузырчатка обычно начинается постепенно с поражения слизистой оболочки полости рта, а сыпь на коже появляется спустя несколько месяцев (в среднем через 4 месяца), напоминая вульгарную пузырчатку. Однако поражение кожи, как правило, сразу носит ограниченный характер, локализуясь преимущественно вокруг естественных отверстий (околоротовая область, промежность) и в кожных складках (подмышечных, пахово-бедренных, под молочными железами, а также вокруг пупка), часто поражаются волосистая часть головы и шея. Вскоре на поверхности эрозий развиваются вегетации, отделяющие зловонное отделяемое. В дальнейшем возможен переход обыкновенной пузырчатки в вегетирующую и наоборот.

Течение

заболевание начинается постепенно, без лечения прогрессирует и, как правило, заканчивается смертью. С внедрением в практику иммуносупрессантов удалось значительно снизить летальность.

Этиология

неизвестна.

Предрасполагающие факторы

- приём медикаментов (ингибиторов АПФ (каптоприла, эналаприла, лизиноприла, периндоприла), пеницилламина и др.) - воздействие УФО (солнца); - время года: весна-лето; - принадлежность к выходцам из Южной Европы (Испания, Португалия, юг Франции, Италия, Греция, Болгария, западная часть Турции, Мальта); - принадлежность к выходцам из Юго-Западной Азии (Йемена, Саудовской Аравии, ОАЭ, Катара, Бахрейна, Омана, Кувейта, Сирии, Иордании, Ливана, Израиля); - механическая травматизация кожи и слизистых оболочек;