Пузырчатка вегетирующая

Определение

Пузырчатка вегетирующая – тяжелый (потенциально летальный) буллёзный дерматоз, в основе которого лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых, проявляющееся супрабазальным акантолизом с образованием пузырей, которые быстро вскрываются с формированием эрозий и последующим возникновением на поверхности эрозий вегетаций. Без лечения иммуносупрессантами заболевание нередко заканчивается смертью.

Синонимы

pemphigus vegetans.

Эпидемиология

Возраст больных: встречается во всех возрастных группах, но наиболее часто в 40-60 лет. Пол: мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Анамнез

Вегетирующая пузырчатка обычно начинается постепенно с поражения слизистой оболочки полости рта, а сыпь на коже появляется спустя несколько месяцев (в среднем через 4 месяца), напоминая вульгарную пузырчатку. Однако поражение кожи, как правило, сразу носит ограниченный характер, локализуясь преимущественно вокруг естественных отверстий (околоротовая область, промежность) и в кожных складках (подмышечных, пахово-бедренных, под молочными железами, а также вокруг пупка), часто поражаются волосистая часть головы и шея. Вскоре на поверхности эрозий развиваются вегетации, отделяющие зловонное отделяемое. В дальнейшем возможен переход обыкновенной пузырчатки в вегетирующую и наоборот.

Течение

заболевание начинается постепенно, без лечения прогрессирует и, как правило, заканчивается смертью. С внедрением в практику иммуносупрессантов удалось значительно снизить летальность.

Этиология

неизвестна.

Предрасполагающие факторы

  • приём медикаментов (ингибиторов АПФ (каптоприла, эналаприла, лизиноприла, периндоприла), пеницилламина и др.);
  • воздействие УФО (солнца);
  • время года: весна-лето;
  • принадлежность к выходцам из Южной Европы (Испания, Португалия, юг Франции, Италия, Греция, Болгария, западная часть Турции, Мальта);
  • принадлежность к выходцам из Юго-Западной Азии (Йемена, Саудовской Аравии, ОАЭ, Катара, Бахрейна, Омана, Кувейта, Сирии, Иордании, Ливана, Израиля);
  • механическая травматизация кожи и слизистых оболочек;

Жалобы

При поражении кожи – жжение и боль в месте высыпания пузырей, образование болезненных эрозий (после вскрытия пузырей), мокнутие очагов поражения, образование папилломатозных разрастаний на поверхности эрозий. Повышенная ранимость кожи к действию механических факторов в сравнении с пациентами с вульгарной пузырчаткой менее выражена. Очень выраженный неприятный запах от тела. При поражении слизистой оболочки полости рта – из-за болезненных эрозий может быть затруднен прием пищи, глотание (дисфагия), отмечается гиперсаливация (повышенное слюноотделение). Иногда изменяется общее самочувствие – отмечается слабость, недомогание, похудание (при длительном поражении слизистой рта). Встречаются носовые кровотечения, охриплость голоса, зуд и жжение при мочеиспускании.

Дерматологический статус

высыпания носят ограниченный или распространенный характер, располагаясь, как правило, симметрично в складках.

Элементы сыпи на коже

  • пузыри с дряблой покрышкой (реже – напряженные пузыри), с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, которые появляются на внешне неизменной коже. Размеры пузырей от 0,5 см и более, форма округлая. Пузыри вскрываются с образованием эрозий, легко кровоточащих при травматизации. Периферический симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении здоровой кожи вблизи пузырей) – положительный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – положительный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающего грушу, под тяжестью содержимого при вертикальном положении тела) – положительный;
  • вегетации красного, коричневого, грязно-серого цвета, бородавчатые (покрытые корками) или эрозированные, располагающиеся на поверхности эрозий;
  • корки медово-желтого или желтовато-серого (реже – бурого) цвета, располагающиеся на поверхности вегетаций, при удалении которых обнажаются эрозии;
  • болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие слабую тенденцию к периферическому росту и слиянию (слабоположительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной, реже воспалительной кожи. На поверхности большинства эрозий (особенно в складках) развиваются вегетации, другие эрозии разрешаются без рубцевания, оставляя гипер- или гипопигментные пятна.
  • вторичные гипер- или гипопигментные пятна на месте разрешившихся высыпаний.

Элементы сыпи на слизистых

  • пузыри с дряблой покрышкой и серозным, реже – серозно-геморрагическим содержимым на фоне неизменной слизистой. Пузыри очень быстро вскрываются с образованием эрозий, поэтому их редко удается увидеть;
  • болезненные эрозии на месте вскрывшихся пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие слабую тенденцию к периферическому росту (слабоположительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной слизистой, реже воспалительного пятна. Эрозии разрешаются без рубцевания;
  • вегетации красного, коричневого, грязно-серого цвета, располагающиеся на поверхности эрозий, бородавчатые – покрытые корками (при локализации на губах) или эрозированные;
  • плёнчатые налёты серого или коричневого цвета на поверхности эрозий и вегетаций (при их эрозировании);
  • редко корки медово-желтого или бурого цвета на поверхности эрозий исключительно на губах или вегетаций (в последнем случае корки слоистые).

Придатки кожи

Не изменены.

Локализация

на коже – вокруг естественных отверстий (околоротовая область, промежность) и в кожных складках (подмышечных, пахово-бедренных, под молочными железами, а также вокруг пупка), нередко поражается волосистая часть головы и шея. На слизистых оболочках – полость рта, красная кайма губ, половые органы (влагалище, половой член).

Дифференциальный диагноз

С широкими кондиломами, вегетирующей пиодермией, болезнью Хейли- Хейли.

Сопутствующие заболевания

анемия, лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки (на фоне приёма глюкокортикостероидов), остеопороз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), артериальная гипертензия (на фоне приёма глюкокортикостероидов), синдром Кушинга (на фоне приёма глюкокортикостероидов), сахарный диабет (на фоне приёма глюкокортикостероидов), психоз (на фоне приёма глюкокортикостероидов), пиодермия, сепсис.

Диагноз

вегетирующей пузырчатки основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ.

Патогенез

Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется IgG-аутоантителами. Они связываются с гликопротеидом клеточных мембран (десмоглеином 3) и вызывают акантолиз, по-видимому, за счет активации сериновых протеаз. Механическое раздражение эрозий в складках приводит к возникновению вегетаций.