Пузырчатка вегетирующая

Дополнительные исследования

Общий анализ крови

С обязательным определением уровня тромбоцитов) не менее 1–2 раз в неделю.

Биохимический анализ крови

С определением уровня билирубина, трансаминаз, глюкозы, креатинина, белка, калия, натрия, кальция) не менее 1–2 раз в неделю.

Общий анализ мочи

Не менее 1–2 раз в неделю.

Цитологическое исследование

В мазках-отпечатках со дна эрозий при окраске по Романовскому-Гимзе обнаруживаются акантолитические клетки, отличающиеся от нормальных меньшими размерами, крупным ядром интенсивно-фиолетового цвета, занимающим почти всю клетку, и цитоплазмой, резко базофильной по периферии клетки и светло-голубой ближе к ядру. Наличие акантолитических клеток не является патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком заболевания.

Гистологическое исследование

Для биопсии выбирают небольшой свежий пузырь, а если такого нет – край крупного пузыря или эрозии. Характерные признаки:

• Акантолиз (отделение кератиноиитов друг от друга) наблюдается над базальным слоем эпидермиса и приводит к формированию внутриэпидермальных абсцессов, заполненных эозинофилами;
• В пузырях содержатся круглые кератиноциты – акантолитическле клетки (клетки Тцанка);
• Отмечается псевдоэпителиоматозная гиперплазия эпидермиса, разрастание грануляционной ткани.

Иммунофлюоресцентное окрашивание

При прямой реакции флюоресценции (прямая РИФ) выявляют отложения IgG и нередко – отложения СЗ компонента комплемента в межклеточном веществе эпидермиса, преимущественно базальном и шиповатом слоях. Эти отложения находят как в пораженной коже, так и в близлежащих участках неизменённой кожи или слизистой оболочки.

Серологические реакции

Методом непрямой реакции иммунофлюоресценции (непрямой РИФ) в сыворотке крови больных вегетирующей пузырчаткой выявляют IgG-аутоантитела (пемфигус-антитела) к гликопротеиду с молекулярным весом 130 кДа, который называют десмоглеином 3, он принадлежит к семейству кадхеринов и входит в состав десмосом. У 50% больных выявляются также антитела к десмоглеину 1, гликопротеиду с молекулярным весом 160 кДа. Титр антител отражает активность заболевания.

Консультации других специалистов

При поражении пузырчаткой слизистых оболочек рекомендуются консультации оториноларинголога, окулиста, гинеколога, уролога (при наличии соответствующих показаний). При возникновении побочных эффектов от лечения могут потребоваться консультации: терапевта, кардиолога, гастроэнтеролога, эндокринолога, психиатра, хирурга, травматолога, фтизиатра.

Диагноз

Основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ.