Диагностика онлайн
Консультация эксперта
Школа врача
Медучреждения и реабилитация
Фармсправочник
Атлас заболеваний
Консилиумы
Определение
Генерализованный пустулезный псориаз – это редкая форма псориаза, характеризующаяся тяжёлым общим состоянием больного и генерализованными высыпаниями стерильных пустул на фоне ярко-красной эритемы.
Синонимы
psoriasis pustulosa von Zumbusch, пустулезный псориаз Цумбуша, гнойный псориаз Цумбуша
Эпидемиология
Анамнез
Генерализованный пустулезный псориаз (ГПП) развивается остро на фоне предшествующего вульгарного псориаза или на неизмененной коже (с последующей трансформацией в типичный бляшечный псориаз). Как правило, его начало связано с воздействием каких-либо провоцирующих факторов, реже он возникает спонтанно. Сначала у больного появляется выраженная общая слабость, головная боль и лихорадка, кожа становится сухой и болезненной, появляются очаги ярко-красной эритемы (на неизменённой коже или вокруг предшествующих псориатических высыпаний), на которых возникают множественные пустулы до 0,2-0,3 см в диаметре, впоследствии сливающиеся с образованием «гнойных озёр». Эритема и пустулы быстро распространяются по периферии, захватывая практически всю поверхность тела.
Течение
острое (менее чем за сутки) начало с последующим волнообразным течением (пустулы появляются волнами: по мере подсыхания одного «поколения» пустул развивается другое), впоследствии развивается псориатическая эритродермия или вульгарный псориаз. Часто наблюдаются рецидивы ГПП. Нередко заболевание может закончиться летально (особенно у пожилых пациентов) вследствие острой почечной недостаточности или сепсиса
Этиология
не установлена
Предрасполагающие факторы
- наследственность – наличие HLA- В27;
- раздражающая наружная терапия (применение дёгтя или дитранола в прогрессирующем периоде псориаза);
- наружное применение сильных кортикостероидов под окклюзионную повязку;
- приём лекарственных препаратов (нестероидных противовоспалительных препаратов, препаратов лития, йодидов, фенилбутазона, прогестерона, тербинафина);
- отмена системных (принимаемых внутрь) кортикостероидов или циклоспорина;
- контакт с канцерогенными веществами (мышьяковистыми соединениями, дёгтем, препаратами ртути и др.);
- ОРЗ;
- беременность;
- гипокальцемия вследствие гипопаратиреоидизма;
Жалобы
На жжение, иногда болезненность кожи в месте распространённых высыпаний гнойничков (пустул), возможна повышенная ранимость кожи к действию механических факторов. Пациенты страдают от выраженных симптомов общей интоксикации (повышения температуры, озноба, общей слабости и недомогания), головной боли, нередко такие пациенты теряют в весе. Почти всегда у больных с генерализованным пустулёзным псориазом выпадают ногти, а спустя 2-3 месяца от начала заболевания – волосы. Пациенты могут предъявлять жалобы на боли и скованность в суставах.
Дерматологический статус
процесс поражения кожи носит распространённый, часто универсальный характер, элементы сыпи склонны к слиянию.
Элементы сыпи на коже
- полушаровидные пустулы от 0,2 до 0,3 см в диаметре, располагающиеся на фоне ярко-красных воспалительных пятен. Пустулы склонны к слиянию с образованием «гнойных озёр», впоследствии подсыхающих в желтоватые корки;
- воспалительные пятна красного или багрово-красного цвета от 1-2 до нескольких десятков сантиметров в диаметре (эритема), вплоть до развития эритродермии, когда пятно занимает более 90% поверхности тела. Форма пятен, как и их границы различны, поверхность эритем может шелушиться. При диаскопии пятна полностью исчезают. Эритемы склонны к периферическому росту без разрешения со слиянием с другими пятнами, на их поверхности образуются стерильные пустулы;
- иногда встречаются пластинчатые чешуйки серого цвета, располагающиеся на поверхности воспалительных пятен или плоских псориатических папул;
- если ГПП возник на фоне уже имеющегося вульгарного псориаза, то высыпания на коже также представлены плоскими воспалительными папулами (бляшками) красного или розового цвета, от 0,3 см до 5 см и более в диаметре, при поскабливании их поверхности выявляются симптомы псориатической триады (симптомы стеаринового пятна, терминальной плёнки и кровяной росы). При диаскопии папулы полностью обесцвечиваются. По мере прогрессирования заболевания вокруг папулёзных высыпаний быстро развиваются очаги эритемы с пустулами, а сами папулы (бляшки) уплощаются и становятся незаметными;
- корки желтоватого цвета, от 0,2 до нескольких сантиметров в диаметре, формирующиеся на месте подсохших пустул, которые могут отторгаться с образованием эрозий;
- болезненные эрозии на месте корок, от 0,2 до 0,5 см в диаметре, располагающиеся на фоне воспалённой кожи, которые в дальнейшем бесследно разрешаются;
Элементы сыпи на слизистых
воспалительные пятна красного цвета округлых очертаний от 2 см и более в диаметре, не всегда имеющие чёткие границы. При локализации сыпи на языке пятна окружены серовато-белым венчиком набухшего эпителия и имеют тенденцию к периферическому росту с неравномерным разрешением и последующим бесследным исчезновением;
Придатки кожи
как правило, поражаются все ногтевые пластинки, цвет их меняется на жёлто-серый, поверхность может быть неровной (холмистой). Часто развивается тотальный подногтевой гиперкератоз (утолщение ногтевых пластинок), при этом ногтевое ложе содержит пустулы, что в конечном итоге приводит к отслойке ногтей (онихолизу).
Спустя 2-3 месяца от начала заболевания развивается универсальная алопеция (телогеновая).
Локализация
грудь, живот, спина, крупные складки тела, верхние и нижние конечности, шея, слизистая оболочка полости рта (язык).
Дифференциальный диагноз
С пустулёзной токсикодермией, ветряной оспой, стафилококковым сепсисом.
Сопутствующие заболевания
полиартрит, очаги хронической инфекции в организме (хронический синуит, хронический отит, аднексит, тонзиллит, зубные гранулёмы, хронические пиодермии), невротические расстройства, сахарный диабет, ожирение, тиреоидит, почечная недостаточность, гепатит, ишемическая болезнь сердца, нарушение сердечного ритма и проводимости, сепсис, ВИЧ-инфекция.
Диагноз
Нарушение общего состояния больного и наличие распространённых пустулёзных высыпаний на фоне предшествующего псориаза. В отсутствие псориаза играют роль указания на псориаз в семейном анамнезе и отсутствие приёма каких-либо медикаментов. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование биоптата пораженной кожи. Иногда выполняют бактериологическое и вирусологическое исследование содержимого пустул (оба исследования отрицательны).
Патогенез
