Пемфигоид буллезный

Дополнительные исследования

Гистологическое исследование

Основным патоморфологическим симптомом буллезного пемфигоида является 1) образование полостей в верхней части дермы, покрышками которых является неизменённый эпидермис (субэпидермальные полости). Полости содержат экссудат и большое количество эозинофилов. Изменения в дерме под пузырём при отсутствии воспаления (расположенном на неизмененной коже) минимальны: отмечается незначительная периваскулярная инфильтрация из мононуклеарных клеток с примесью эозинофилов. Изменения в дерме под пузырями, располагающимися на эритематозном фоне, выражены значительно сильнее: вокруг сосудов поверхностной сети отмечается выраженная инфильтрация, состоящая преимущественно из эозинофилов, мононуклеарных клеток и небольшого количества нейтрофилов. Инфильтрат может располагаться диффузно, вплотную примыкать к эпидермису и распространяться по верхним отделам дермы за пределы пузыря.

Цитологическая диагностика

В мазках-отпечатках со дна эрозий при окраске по Романовскому-Гимзе определяется большое количество эозинофилов (до 90%), акантолитических клеток нет.

Иммунофлюоресцентное окрашивание

При прямой РИФ выявляются отложения IgG вдоль базальной мембраны, а также СЗ компонента комплемента. Иногда отложения СЗ встречаются в отсутствие IgG.

Серологические реакции

Методом непрямой иммунофлюоресценции у 80% больных выявляют IgG-аутоантитела. Титр антител не всегда отражает активность заболевания. При буллезном пемфигоиде аутоантитела вырабатываются к двум антигенам базальной мембраны. Один из них – гликопротеид, имеющий молекулярный вес 230 кДа, гомологичный десмоплакинам I и II и входящий в состав полудесмосом. Второй антиген представляет собой трансмембранный белок с молекулярным весом 180 кДа.

Общий анализ крови

С обязательным определением уровня тромбоцитов выполняется не менее 1–2 раз в неделю и часто выявляет эозинофилию.

Биохимический анализ крови

С определением уровня билирубина, трансаминаз, глюкозы, креатинина, белка, калия, натрия, кальция) не менее 1–2 раз в неделю.

Общий анализ мочи

Не менее 1–2 раз в неделю.

Тесты специфической диагностики

Скрининг опухолей внутренних органов с помощью компьютерной томографии или магнитного резонанса, а также методов специфической лабораторной диагностики (онкомаркеры).

Диагноз

Основывается на сочетании клинической картины, подтвержденной результатами гистологического и иммунофлюоресцентного исследований.