Диагностика онлайн
Консультация эксперта
Школа врача
Медучреждения и реабилитация
Фармсправочник
Атлас заболеваний
Консилиумы
Определение
Парапсориаз острый лихеноидный вариолиформный (парапсориаз типа Мухи-Габермана) – это острый доброкачественный клональный Т-клеточный дерматоз, который проявляется полиморфными высыпаниями с преобладанием геморрагических и некротизирующихся в центре папул.
Синонимы
оспенновидный лихеноидный парапсориаз, болезнь Мухи – Габермана.
Эпидемиология
Возраст: любой, но чаще в 17-50 лет.
Пол: заболевание встречается преимущественно у мужчин.
Анамнез
Заболевание начинается внезапно с высыпания красных полушаровидных геморрагических папул, которые впоследствии некротизируются в центре, одновременно могут быть также красные или розовые плоские лентикулярные папулы с гладкой поверхностью, при поскабливании которых возникает отрубевидное шелушение, а при более интенсивном поскабливании проступают точечные кровоизлияния, нередко присутствуют пузырьки с серозно-геморрагическим содержимым. Сыпь может сопровождаться повышением температуры тела, общей слабостью, недомоганием, головной болью, возможно увеличение регионарных лимфоузлов. Элементы сыпи существуют около месяца, редко – более, а затем постепенно исчезают. Некротизированные папулы и геморрагические пузырьки после себя могут оставлять рубцы. При разрешении плоские папулы приобретают сначала коричневатую окраску, а затем на их поверхности появляется белесоватая чешуйка (облатка), которую можно снять целиком. После полного разрешения папулы на её месте остаётся матовая полупрозрачная чешуйка, прикреплённая в центре и отстающая по краям, напоминающая застывшую каплю коллодия. В местах ранее бывших высыпаний нередко определяются вторичные гипопигментные пятна. Количество высыпаний постепенно увеличивается – по мере разрешения одних, подсыпают новые. На слизистых оболочках также возможно возникновение серовато-белых папул.
Течение
острое начало с последующим цикличным течением (высыпания появляются волнами), при этом заболевание продолжается несколько недель, реже месяцев, возможна трансформация в хронический лихеноидный парапсориаз.
Этиология
не установлена.
Предрасполагающие факторы
- осенне-зимнее время года;
- приём лекарственных препаратов (гормональных контрацептивов);
- ОРЗ;
- токсоплазмоз;
- цитомегаловирусная инфекция;
- Эбштейн-Бар вирусная инфекция;
Жалобы
На наличие высыпаний на коже, нередко болезненных, иногда в месте высыпаний отмечается зуд. Могут быть симптомы общей интоксикации (повышение температуры, озноб, общая слабость и недомогание), возможно увеличение регионарных лимфоузлов.
Дерматологический статус
процесс поражения кожи носит распространённый характер, элементы сыпи, как правило, не группируются и не сливаются друг с другом.
Элементы сыпи на коже
- полушаровидные папулы красного, красно-коричневого или бурого цвета, округлых очертаний около 0,5 см, при диаскопии которых выявляется красно-коричневая окраска. Фон окружающей кожи не изменён. Папулы в последующем некротизируются в центре с образованием плотно сидящей геморрагической корки (нередко в центральной части папул образуются пузырьки с геморрагическим содержимым, подсыхающие с формированием плотной бурой или чёрной корочки). По разрешении элементов нередко остаются оспенноподобные рубчики;
- пузырьки с гладкой поверхностью и серозно-геморрагическим содержимым, размерами около 0,3-0,5 см, располагающиеся на поверхности лентикулярных папул (в их центральной части), реже – на фоне воспалённой или неизменённой кожи, которые подсыхают в плотно сидящую корочку чёрного (бурого) цвета;
- плоские папулы около 0,5 см в диаметре розового или красного цвета, при разрешении приобретающие буроватый оттенок, которые располагаются на фоне неизменённой кожи. Поверхность папул гладкая, однако, при их поскабливании определяется отрубевидное шелушение – симптом «скрытого шелушения», при более интенсивном поскабливании выявляется симптом «пурпуры» – появление точечных кровоизлияний на поверхности. При диаскопии папулы полностью обесцвечиваются. Элементы существуют длительное время (около месяца и более), а затем постепенно исчезают. При разрешении они приобретают сначала коричневатую окраску, а затем на их поверхности появляется белесоватая чешуйка (облатка), которую можно снять целиком. После полного разрешения папулы на её месте остаётся матовая полупрозрачная чешуйка в виде плёнки, прикреплённой в центре и отстающей по краям, напоминающей застывшую каплю коллодия. В местах ранее бывших высыпаний нередко определяются вторичные гипопигментные пятна;
- плотные корки бурого или чёрного цвета, образующиеся при подсыхании пузырьков с геморрагическим содержимым, располагающиеся на поверхности папул (в центре), реже – на фоне неизменённой или воспалённой кожи (в виде венчика);
- отрубевидное шелушение, возникающее на поверхности папулы при её поскабливании – симптом «скрытого шелушения». При разрешении элемента на его поверхности образуется сплошная белесоватая чешуйка, снимающаяся целиком – симптом «облатки», в дальнейшем (когда папула полностью разрешится) на её месте остаётся матовая полупрозрачная чешуйка в виде плёнки, прикреплённой в центре и отстающей по краям, напоминающей застывшую каплю коллодия – симптом «коллодийной плёнки»;
- округлые, до 0,5 см в диаметре, гипертрофические, нормотрофические или атрофические рубчики (реже встречаются келоидные) на месте некротизированных папул и/или геморрагических пузырьков. Цвет их колеблется от красного, перламутрово-белого до коричневого (пигментированные рубцы);
- вторичные гипопигментные пятна на месте разрешившихся высыпаний, округлых очертаний, около 0,5 см в диаметре, постепенно пигментирующиеся;
Элементы сыпи на слизистых
плоские сероватые или фарфорово-белые папулы с гладкой поверхностью, округлых очертаний, около 0,5 см в диаметре, впоследствии бесследно разрешающиеся;
Придатки кожи
не изменены.
Локализация
плечи и предплечья, грудь, живот, спина, бедра, голени, крупные складки тела, половой член, мошонка, слизистая оболочка полости рта и половых органов.
Дифференциальный диагноз
Псориаз, папулёзная токсикодермия, красный плоский лишай, папулёзный сифилид.
Сопутствующие заболевания
ВИЧ-инфекция, токсоплазмоз, инфекционный мононуклеоз.
Диагноз
Достаточно клинической картины, подтверждённой результатами гистологического исследования.
Патогенез
Изучен плохо, существуют инфекционная и аутоиммунная теории, а также теория лекарственной гиперчувствительности к лекарственным препаратам, в инфильтрате преобладают CD8+ клетки.
