В типичных случаях КПЛ в эпидермисе – умеренно выраженный гиперкератоз, неравномерный гипергранулёз, при этом зернистые клетки содержат крупные зёрна кератогиалина. Имеет место неравномерный акантоз с выраженной гипертрофией и удлинением эпидермальных отростков, напоминающих зубья пилы. Вакуольная или коллоидная дистрофия базального слоя эпидермиса развивается вследствие наличия густого полосовидного лимфоцитарного инфильтрата в верхней части дермы, тесно примыкающего к эпидермису и частично проникающего в него. Вследствие этого граница между эпидермисом и дермой становится размытой. Здесь встречаются тельца Сиватта, представляющие дегенеративные базальные кератиноциы. Среди клеток инфильтрата кроме лимфоцитов имеется незначительное количество гистиоцитов и тучных клеток. В некоторых случаях за счёт разрушения базального слоя эпидермиса могут формироваться субэпидермальные полости. В случае фолликулярной формы КПЛ кроме типичных гистологических признаков имеется густой лимфоцитарный инфильтрат, охватывающий волосяные фолликулы и сдавливающий их. В результате волосяные фолликулы исчезают, оставляя после себя фиброзные изменения.
В типичных случаях КПЛ на слизистых оболочках отмечается выраженный паракератоз, истончение эпителия, возможен некроз эпителия или образование субэпидермальных полостей.
В зоне дермо-эпидермального соединения большое количество апоптозных клеток, содержащих IgM, реже – IgA, IgG и С3-компонент комплемента.
Достаточно клинической картины, подтверждённой результатами гистологического исследования.