Диагностика онлайн
Консультация эксперта
Школа врача
Медучреждения и реабилитация
Фармсправочник
Атлас заболеваний
Консилиумы
Определение
Вульгарный псориаз – это хронический воспалительный иммунозависимый генодерматоз, передающийся по доминантному типу с неполной пенетрантностью генов, характеризующийся усилением пролиферативной активности кератиноцитов с нарушением процессов кератинизации и развитием патологических процессов в коже, ногтях и суставах, который проявляется высыпаниями шелушащихся плоских воспалительных папул.
Синонимы
чешуйчатый лишай, psoriasis.
Эпидемиология
Возраст: заболевание чаще всего начинается в возрасте 17-50 лет (средний возраст 22,5 года), следующий пик заболеваемости отмечается в возрасте 50-60 лет (средний возраст 56 лет), псориазом также могут болеть дети (средний возраст начала заболевания составляет 8 лет).
Анамнез
Вульгарный псориаз начинается с появления на коже ярко-розовых плоских папул размерами около 2-3 мм в диаметре, быстро покрывающихся рыхлыми серебристо-белыми чешуйками. Папулы склонны к периферическому росту и слиянию с образованием бляшек розово-красного цвета, покрытых в центральной части (или полностью) серебристо-белыми чешуйками, что особенно заметно при их поскабливании. Серебристо-белое шелушение при поскабливании псориатических папул (бляшек) напоминает изменения, возникающие при растирании застывшей капли стеарина и потому называется «симптомом стеаринового пятна». Если поскабливание продолжить, то можно обнаружить, что роговые чешуйки снимаются целиком, обнажая розовую блестящую поверхность папулы – это симптом «терминальной плёнки». При нарушении целостности этой плёночки путём её нежного поскабливания возникает точечное кровотечение в виде отдельных капелек крови – симптом «кровяной росы» (симптом Ауспитца). Псориатические бляшки могут достигать значительных размеров, иногда захватывая почти всю поверхность тела (универсальный псориаз). Чаще всего высыпания носят распространённый характер, локализуясь преимущественно симметрично на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей. В период возникновения свежих высыпаний возможно их появление на месте механической или другой травмы кожи (симптом Кёбнера). Достигнув определённой величины, папулы и бляшки останавливаются в своём росте и в таком виде могут существовать длительное время (несколько недель, месяцев или даже лет), а затем постепенно исчезают, оставляя вторичные гипо- или гипер-пигментные пятна. В зависимости от особенностей клинических проявлений вульгарного псориаза выделяют следующие его формы: - инверсный псориаз характеризуется локализацией высыпаний в крупных складках тела, таких как пахово-бедренные, межъягодичная, подмышечные, складки под молочными железами. При такой локализации поражений происходит мацерация рогового слоя эпидермиса, и поэтому у больных отсутствует симптом «стеаринового пятна»; - пятнистый (каплевидный) псориаз представлен диссеминированными высыпаниями мелких розовых папул, напоминающих пятна и не имеющих тенденции к выраженному периферическому росту. Эта форма чаще всего развивается после перенесенных ангин или обострений хронического тонзиллита (тонзиллогенный псориаз); - экссудативный псориаз характеризуется наличием папул и бляшек, покрытых пластинчатыми чешуйко-корками или корками желтоватого цвета. Чешуйко-корки образуются в остром периоде псориаза из-за выделения серозного экссудата, пропитывающего имеющиеся на поверхности папул (бляшек) чешуйки. По удалении чешуйко-корок (корок) обнажается мокнущая и легко кровоточащая поверхность папулы или бляшки. Экссудативный псориаз может сопровождаться выраженным зудом; - себорейный псориаз напоминает себорейный дерматит, локализуясь в области волосистой части головы, грудины, носогубных складок, между лопаток. При этой форме псориаза инфильтрация папул и бляшек не выражена, а чешуйки, пропитываясь кожным салом, приобретают желтоватый цвет, склеиваются и прочно удерживаются на поверхности папул и бляшек, симулируя картину себорейного дерматита; - застарелый псориаз характеризуется выраженной инфильтрацией бляшек, приобретающих синюшно-красный оттенок и бородавчатую гиперкератотическую поверхность. Очаги поражения существуют длительно, с большим трудом поддаются терапии и в редких случаях могут малигнизироваться; - раздраженный псориаз развивается вследствие нерациональной раздражающей наружной терапии или УФО в прогрессирующем периоде заболевания. Сначала на участках кожи, ранее не поражённых псориатическими высыпаниями, появляются очаги шелушащейся эритемы, которые постепенно увеличиваются в размерах. При этом папулы и бляшки становятся неразличимыми, поскольку вокруг них также появляется широкий эритематозный ободок, стирающий границы псориатических элементов. В этой ситуации легко выявляется феномен Кебнера, а сам патологический процесс имеет тенденцию к переходу в псориатическую эритродермию
Течение
острое начало с последующим хроническим рецидивирующим течением. При обострении заболевание проходит ряд последовательных периодов: 1)прогрессирующий период, характеризующийся появлением свежих высыпаний и периферическим ростом уже имеющихся; 2) стационарный период, для которого характерно отсутствие свежих высыпаний и остановка в росте уже имеющихся элементов сыпи; 3) период регресса, когда происходит постепенное самостоятельное разрешение высыпаний. Период ремиссии может иметь различную продолжительность – от нескольких месяцев до нескольких десятков лет. В ряде случаев заболевание может закончиться летально (при трансформации в генерализованный пустулёзный псориаз или эритродермию).
Этиология
не установлена.
Предрасполагающие факторы
- наследственность – наличие HLA-Cw6;
- стресс (эмоциональный и физический);
- приём лекарственных препаратов (β-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ, нестероидных противовоспалительных препаратов, препаратов лития, противомалярийных препаратов, интерферонов и др.);
- время года (чаще обострения псориаза возникают осенью-зимой – зимняя форма заболевания, реже весной-летом – летняя форма псориаза);
- перенесённая стрептококковая инфекция (ангины, обострения хронического тонзиллита);
- механическая травматизация кожи;
- злоупотребление алкоголем;
- курение;
- воздействие УФО;
- вакцинация;
- течение псориаза утяжеляют ВИЧ-инфекция, ожирение;
Жалобы
На наличие распространённой сыпи на коже, реже – на зуд в месте высыпаний, часто пациенты отмечают повышенную ранимость кожи к действию механических факторов (в месте их воздействия появляются свежие высыпания), на изменение ногтей; нередко на боли, скованность или нарушение движений в суставе(-ах).
Дерматологический статус
процесс поражения кожи носит распространённый, часто симметричный характер, иногда возможно универсальное поражение, элементы сыпи склонны к слиянию с образованием крупных бляшек.
Элементы сыпи на коже
- плоские папулы с гладкой или шероховатой поверхностью, равномерно окрашенные − розового или красного цвета, расположенные на фоне неизменённой кожи. Элементы имеют округлые очертания, размеры их могут колебаться от 0,2 до 20 см и более в диаметре, поверхность папул пластинчато шелушится, при поскабливании определяются симптомы псориатической триады: «стеаринового пятна», «терминальной плёнки» и «кровяной росы». При диаскопии (витропрессии) папулы полностью обесцвечиваются. Возможно появление свежих папул на месте механического раздражения кожи - феномен Кёбнера. Элементы увеличиваются в размерах, нередко сливаясь друг с другом с формированием бляшек, могут, разрешаясь в центре и увеличиваясь по периферии, образовывать кольцевидные фигуры. Достигнув определённой величины, папулы (бляшки) существуют длительное время в неизменном виде, а затем постепенно исчезают, оставляя на месте себя вторичные гипопигментные пятна или реже – гиперпигментные пятна;
- среднепластинчатое редко эксфолиативное (при переходе в эритродермию) шелушение, возникающее на поверхности папул (бляшек). Чешуйки имеют серебристо-белый цвет. В прогрессирующем периоде заболевания чешуйки покрывают лишь центральную часть папулы, не успевая за её ростом, а в стационарном периоде чешуйки покрывают уже всю поверхность папулы или бляшки;
- иногда (при экссудативном псориазе) − корки желтовато-серого цвета на поверхности папул или бляшек, редко − рупиодные корки;
- вторичные гипопигментные, реже гиперпигментные пятна на месте разрешившихся высыпаний, округлых очертаний, от 0,3 до 20 см и более в диаметре. Пятна, как правило, не шелушатся и впоследствии бесследно исчезают;
- при локализации высыпаний на ладонях и подошвах на поверхности плоских папул (бляшек) может развиться кератоз. При поскабливании кератоз пластинчато шелушится;
- на фоне кератоза могут формироваться болезненные трещины, которые впоследствии бесследно разрешаются;
Элементы сыпи на слизистых
- воспалительные пятна красного цвета округлых очертаний до 2 см и более в диаметре, имеющие чёткие границы. При локализации сыпи на языке пятна окружены серовато-белым венчиком набухшего эпителия и имеют тенденцию к периферическому росту с неравномерным разрешением и последующим бесследным исчезновением;
- плоские воспалительные папулы различных оттенков красного или серовато-белого цвета от 0,2 до 2 см в диаметре и более, имеющие округлые или неправильные очертания, которые могут увеличиваться по периферии, сливаться друг с другом и в дальнейшем бесследно разрешаться.
Придатки кожи
как правило, поражаются несколько ногтевых пластинок, цвет их или не изменён или меняется на жёлто-серый с воспалительной каймой красного цвета по периферии пораженного участка ногтя (симптом «масляного пятна»), поверхность ногтевых пластинок часто содержит точечные вдавления (симптом «напёрстка»), может иметь поперечные борозды (линии Бо) или быть неровной (холмистой). Возможен дистальный или тотальный онихолизис (истончение ногтя с его отслойкой) или тотальный подногтевой гиперкератоз (утолщение ногтевой пластинки). Ногтевое ложе часто содержит папулу(-ы), просвечивающие сквозь ногтевую пластинку в виде «симптома масляного пятна», иногда на ногтевом ложе располагаются полосовидные кровоизлияния.
Локализация
(в порядке убывания частоты встречаемости): разгибательная поверхность локтевых и коленных суставов, крестец, передняя поверхность голеней, волосистая часть головы, кожа головы по краю роста волос, ногтевые пластинки, передне-боковые поверхности груди и живота, спина, крупные складки тела, кисти и стопы, слизистая оболочка наружных половых органов, редко − слизистая оболочка полости рта (язык).
Дифференциальный диагноз
С папулёзной токсикодермией, хроническим каплевидным парапсориазом, папулёзным сифилидом, ограниченным нейродермитом, узловатой почесухой, с красным плоским лишаем, розовым лишаем, себорейным дерматитом, вульгарным и папулёзным импетиго, микозом гладкой кожи и крупных складок.
Сопутствующие заболевания
псориатический артрит (у 2-30% больных псориазом), очаги хронической инфекции в организме (хронический синуит, хронический отит, аднексит, тонзиллит, зубные гранулёмы, хронические пиодермии), невротические расстройства, сахарный диабет, ожирение, тиреоидит, ишемическая болезнь сердца, нарушение сердечного ритма и проводимости, ВИЧ-инфекция.
Диагноз
Достаточно клинической картины заболевания, включая выявление симптомов «псориатической триады», наличие «феномена Кёбнера» в прогрессирующем периоде заболевания. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование биоптата пораженной кожи.
Патогенез
Ключевым моментом в развитии псориаза является способность (по всей видимости, генетически детерминированная) базальных кератиноцитов под воздействием провоцирующих факторов трансформироваться в популяцию пролиферирующих клеток. В процессе деления стволовых клеток эпидермиса образуются транзитные клетки, которые в дальнейшем обязаны приступить к дифференцировке или вернуться в пул покоящихся стволовых клеток. В норме только незначительная их часть может оставаться пролиферирующей. У больных псориазом имеется врожденная предрасположенность к нарушению этого процесса, которая, при соответствующих условиях, проявляется переходом основной массы транзитных клеток в популяцию делящихся клеток. Время созревания нормального эпидермального кератиноцита в среднем составляет 14 дней, а при псориазе оно укорачивается до 2-х дней; при этом время обновления эпидермиса уменьшается с 28 дней до 5-6 дней. Ускоренная пролиферация этих клеток приводит к тому, что процесс дифференцировки кератиноцитов не успевает пройти полный цикл, вследствие чего на поверхности эпидермиса образуются не полностью ороговевшие клетки, содержащие остатки ядра (паракератотичные клетки), которые не способны в полной мере выполнять возложенные на них функции. Эти незрелые клетки не имеют нормального сцепления друг с другом и потому легко отшелушиваются с поверхности кожи и, в то же время, обладают иммуногенностью. Они способны продуцировать провоспалительные цитокины (интерлейкин 8 (ИЛ-8); фактор некроза опухоли-α (TNF-a); тимидин фосфорилазу; фактор, стимулирующий ангиогенез эндотелиальных клеток; фактор роста эндотелия сосудов(VEGF), молекулы-1 межклеточной адгезии (ICAM-1), обеспечивающие хемотаксис Т-лимфоцитов в эпидермис и дерму). Цитокины привлекают в эпидермис и дерму Т-лимфоциты, нейтрофильные лейкоциты и вызывают развитие воспалительной реакции с образованием эпидермо-дермальной папулы. С этих позиций псориаз рассматривается как Т-клеточно-опосредованный воспалительный процесс, в котором превалируют Т-хелперы первого типа.
