Пузырчатка листовидная

Дополнительные исследования

Общий анализ крови

С обязательным определением уровня тромбоцитов не менее 1–2 раз в неделю.

Биохимический анализ крови

С определением уровня билирубина, трансаминаз, глюкозы, креатинина, белка, калия, натрия, кальция не менее 1–2 раз в неделю.

Общий анализ мочи

Не менее 1–2 раз в неделю.

Цитологическое исследование

В мазках-отпечатках со дна эрозий при окраске по Романовскому-Гимзе обнаруживаются акантолитические клетки, отличающиеся от нормальных меньшими размерами, крупным ядром интенсивно-фиолетового цвета, занимающим почти всю клетку, и цитоплазмой, резко базофильной по периферии клетки и светло-голубой ближе к ядру. Наличие акантолитических клеток не является патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком заболевания.

Гистологическое исследование

Основным гистопатологическим признаком листовидной пузырчатки является: образование акантолитических полостей на уровне зернистого и верхних отделов шиповатого слоев эпидермиса с образованием субкорнеальных пузырей. Нередко покрышки пузырей отсутствуют, и создается впечатление, что акантолитические клетки свободно лежат на поверхности эпидермиса, а распространение процесса происходит без образования полостей. В старых очагах поражения развивается акантоз, умеренный паппиломатоз, гиперкератоз, в том числе фолликулярный, а также паракератоз.
Другим характерным признаком листовидной пузырчатки является дискератоз клеток зернистого слоя, вплоть до появления отдельных клеток, напоминающих «зерна» при болезни Дарье. В дерме отмечается отек и умеренно выраженная воспалительная инфильтрация с наличием эозинофилов.

Иммунофлюоресцентное окрашивание

При прямой реакции флюоресценции (прямая РИФ) выявляют сетчатообразные отложения IgG (антитела принадлежат преимущественно к подклассу IgG4) и нередко – отложения СЗ компонента комплемента, которые выявляются межклеточном веществе всех слоёв эпидермиса независимо от уровня образования пузыря. Эти отложения находят как в пораженной коже, так и в близлежащих участках неизменённой кожи или слизистой оболочки.

Серологические реакции

Методом непрямой реакции иммунофлюоресценции (непрямой РИФ) в сыворотке крови выявляют IgG-аутоантитела (пемфигус-антитела) к десмосомам. Их титр отражает активность заболевания. При листовидной пузырчатке аутоантитела вырабатываются к гликопротеиду с молекулярным весом 160 кДа (десмоглеину 1), который располагается в верхних отделах эпидермиса. Титр антител отражает активность заболевания и нередко используется для контроля эффективности терапии и прогноза течения заболевания.

Диагноз

Основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ.