Пемфигоид буллезный

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление опухоли (при её обнаружении).

Диета

Богатая белком, кальцием и калием. Избегать продуктов, содержащих чеснок, репчатый лук и лук-порей. Ограничить потребление углеводов.

Общее лечение

Глюкокортикостероидные препараты (ГКС): начальные дозы – 80-100 мг преднизолона в сутки внутрь (суточную дозу распределяют таким образом, чтобы 2/3 приходилось на ранние утренние часы (после завтрака около 7 часов), а 1/3 – после обеда (около 13 часов). Предпочтительно назначение препаратов в таблетированной форме, а в случае невозможности, доза гормонов увеличивается в 1,5 раза при внутримышечном и в 2 раза при внутривенном введении. В среднем через две недели (после эпителизации эрозий и при отсутствии свежих высыпаний) дозу одномоментно уменьшают до 50-60 мг, а затем постепенно (в течение 2-3 месяцев) снижают до поддерживающих доз (5-10 мг в сутки), ориентируясь на состояние кожи. Для повышения эффективности терапии ГКС и с целью уменьшения их курсовой дозы назначают цитостатики (азатиоприн, метотрексат, циклоспорин).
Иммуносупрессанты используют, как правило, при снижении дозировки глюкокортикостероидов, начиная с 30 мг (пяти таблеток преднизолона). Из препаратов этой группы предпочтение отдают азатиоприну (100 мг в сутки внутрь в два приема), реже применяют метотрексат (2,5 мг каждые 12 часов в 3 приема каждую неделю: вечер понедельника, утро и вечер вторника). Длительность приема определяется состоянием патологического процесса на коже и скоростью снижения глюкокортикостероидов до поддерживающих доз (5-10 мг в сутки).
Периодически проводят курсы анаболических стероидов – тестостерона пропионат по 1 мл 5% раствора внутримышечно 1 раз в 7 дней в течение 3-4 недель.

Наружное лечение

На эрозии - водный раствор бриллиантовой зелени, при присоединении вторичной инфекции на корки применяют антибактериальные мази и кремы (фуцидиновая, эритромициновая), а на эрозии – спиртовые растворы анилиновых красителей. Общие ванны с добавлением растворов антисептиков.
При поражении слизистой оболочки полости рта – полоскания вяжущими и дезинфицирующими средствами (отвар коры дуба, бензидамин), растворами местных анестетиков (новокаина, лидокаина), самоклеющиеся пленки со стероидами и местными антисептиками, аэрозоли со стероидами и стероидные кремы (клобетазол). Рекомендованы также местные полоскания с циклоспорином (5 мл в растворе 100 мг/мл, полоскать рот в течение 5 мин три раза в день в течение двух месяцев).

Сопутствующее лечение

Направлено на коррекцию побочных эффектов ГКС и состоит из приема антацидов (Алгелдрат+Магния гидроксид, сукральфат) за 30 минут до еды для профилактики стероидных язв, а также препаратов калия (калия и магния аспарагинат) и кальция (колекальциферол+Кальция карбонат) для профилактики гипокалиемии и остеопороза.
При возникновении кандидоза полости рта – флуконазол 150 мг внутрь однократно, щелочные полоскания.
Как альтернативу стероидным гормонам назначают тетрациклин (монотерапия) или в сочетании с никотинамидом (рекомендуют пациентам очень старого возраста и детям, при резистентности к ранее проводимой терапии, при наличии противопоказаний к глюкокортикостероидам). Тетрациклин (500 мг три раза в день) одновременно с никотинамидом (500 мг четыре раза в день) назначают в течение 6 недель.
После выздоровления пациетнты с буллезным пемфигоидом в поддерживающем лечении не нуждаются. При адекватной терапии выздоровление наступает через 2,5–6 лет, реже через 10 лет и более.