Пемфигоид рубцующий

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление опухоли (при её обнаружении).

Диета

Богатая белком, кальцием и калием. Избегать продуктов, содержащих чеснок, репчатый лук и лук-порей. Ограничить потребление углеводов.

Общее лечение

Рубцующий пемфигоид плохо поддается терапии. Есть устоявшееся мнение, что терапию следует начинать с диаминодиафенилсульфона (дапсона), а затем лечить так же, как буллезный пемфигоид (кортикостероиды и иммуносупрессанты). Терапию диаминодиафенилсульфоном взрослым пациентам рекомендуют начинать с дозы 25 – 50 мг/день, медленно повышая её до получения клинического эффекта при отсутствии осложнений. Обычно контроль заболевания достигается на дозе 100 – 200 мг/день (50 мг 2 раза в день или 100 мг 2 раза в день). Быстрый подъем дозы может приводить к появлению гемолитической анемии, которая обычно возникает через месяц от начала терапии. Падение уровня гемоглобина наряду с низким общим объемом эритроцитов указывает на дефицит железа, являющийся следствием внутрисосудистого гемолиза. Перед назначением дапсона у пациентов необходимо исследовать уровень глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы. Метгемоглобинемия является частым осложнением, данный побочный эффект может появиться через две недели от начала терапии; его симптомами являются цианоз и одышка. Другими серьезными осложнениями терапии дапсоном являются гепатит, дапсоновый синдром (лимфаденопатия в сочетании с гепатитом) и агранулоцитоз. Возможно также появление моторной невропатии. Иногда встречаются головная боль, бессонница и депрессия. Поскольку побочные эффекты зависят от дозы дапсона, важно найти необходимую минимальную поддерживающую дозу, уменьшая ее после достижения контроля над заболеванием на 50 мг каждые 2 дня или на 50 мг 1 раз в неделю (если первый способ не подходит). Добавление циметидина (400 мг 3 раза в день) может уменьшить степень метгемоглобинемии и увеличить уровень дапсона в плазме без увеличения гемолиза. Через регулярные промежутки времени проводятся обследования, которые включают клинический анализ крови, подсчёт количества ретикулоцитов и тесты на функцию печени.
При неэффективности диаминодиафенилсульфона назначают глюкокортикостероидные препараты (ГКС): начальные дозы – 80-100 мг преднизолона в сутки внутрь (суточную дозу распределяют таким образом, чтобы 2/3 приходилось на ранние утренние часы (после завтрака около 7 часов), а 1/3 – после обеда (около 13 часов). Предпочтительно назначение препаратов в таблетированной форме, а в случае невозможности, доза гормонов увеличивается в 1,5 раза при внутримышечном и в 2 раза при внутривенном введении. В среднем через две недели (после эпителизации эрозий и при отсутствии свежих высыпаний) дозу одномоментно уменьшают до 50-60 мг, а затем постепенно (в течение 2-3 месяцев) снижают до поддерживающих доз (5-10 мг в сутки), ориентируясь на состояние кожи. Для повышения эффективности терапии ГКС и с целью уменьшения их курсовой дозы назначают цитостатики (азатиоприн, метотрексат, циклоспорин).
Иммуносупрессанты используют, как правило, при снижении дозировки глюкокортикостероидов, начиная с 30 мг (пяти таблеток преднизолона). Из препаратов этой группы предпочтение отдают азатиоприну (100 мг в сутки внутрь в два приема), реже применяют метотрексат (по 2,5 мг каждые 12 часов в 3 приема каждую неделю: вечер понедельника, утро и вечер вторника). Длительность приема определяется состоянием патологического процесса на коже и скоростью снижения глюкокортикостероидов до поддерживающих доз (5-10 мг в сутки).
Периодически проводят курсы анаболических стероидов – тестостерона пропионат по 1 мл 5% раствора внутримышечно 1 раз в 7 дней в течение 3-4 недель.

Наружное лечение

На эрозии - водный раствор бриллиантовой зелени, при присоединении вторичной инфекции на корки применяют антибактериальные мази и кремы (фуцидиновая, эритромициновая), а на эрозии – спиртовые растворы анилиновых красителей. Общие ванны с добавлением растворов антисептиков.
При поражении слизистой оболочки полости рта – полоскания вяжущими и дезинфицирующими средствами (отвар коры дуба, бензидамин), растворами местных анестетиков (новокаина, лидокаина), самоклеющиеся пленки со стероидами и местными антисептиками, аэрозоли со стероидами и стероидные кремы (клобетазол). Рекомендованы также местные полоскания с циклоспорином (5 мл в растворе 100 мг/мл, полоскать рот в течение 5 мин три раза в день в течение двух месяцев).

Сопутствующее лечение

Направлено на коррекцию побочных эффектов ГКС и состоит из приема антацидов (Алгелдрат+Магния гидроксид, сукральфат) за 30 минут до еды для профилактики стероидных язв, а также препаратов калия (калия и магния аспарагинат) и кальция (колекальциферол+Кальция карбонат) для профилактики гипокалиемии и остеопороза.
При возникновении кандидоза полости рта – флуконазол 150 мг внутрь однократно, щелочные полоскания.
Как альтернативу стероидным гормонам (рекомендуют пациентам очень старого возраста, при резистентности к ранее проводимой терапии, наличии противопоказаний к глюкокортикостероидам) назначают тетрациклин (монотерапия) или в сочетании с никотинамидом. Тетрациклин (500 мг три раза в день) одновременно с никотинамидом (500 мг четыре раза в день) назначают в течение 6 недель.