Дерматит герпетиформный (Дюринга)

Диета

Безглютеновая диета (рекомендована в течение 5-10 лет, но не менее 2-х лет), отказ от морепродуктов и препаратов йода (брома); при лечении диаминодиафенилсульфоном противопоказаны барбитураты и амидопирин.

Общее лечение

Препараты диаминодиафенилсульфона

Терапию взрослым пациентам рекомендуют начинать с дозы 25-50 мг/день, медленно повышая дозу до получения клинического эффекта при отсутствии осложнений. Средняя терапевтическая дозировка составляет 50-100 мг 2 раза в день циклами по 5-7 дней с 1-2 дневными перерывами. Быстрый подъем дозы может приводить к появлению гемолитической анемии, которая обычно возникает через месяц от начала терапии. Падение уровня гемоглобина наряду с низким общим объемом эритроцитов указывает на дефицит железа, являющийся следствием внутрисосудистого гемолиза. Перед назначением диаминодиафенилсульфона у пациентов необходимо исследовать уровень глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы. Метгемоглобинемия является частым осложнением лечения, данный побочный эффект может появиться уже через две недели от начала терапии, его симптомами являются цианоз и одышка. Другими серьезными осложнениями терапии диаминодиафенилсульфоном являются гепатит, дапсоновый синдром (лимфаденопатия + гепатит) и агранулоцитоз. Возможно также появление моторной невропатии. Иногда встречаются головная боль, бессонница и депрессия. Поскольку побочные эффекты зависят от дозы дапсона, важно найти необходимую минимальную дозу, уменьшая ее на 50 мг каждые 2 дня или на 50 мг 1 раз в неделю (если первый способ не подходит). Добавление циметидина (400 мг 3 раза в день) может уменьшить степень метгемоглобинемии и увеличить уровень дапсона в плазме без увеличения гемолиза. При лечении диаминодиафенилсульфоном также назначают аскорбиновую кислоту, препараты железа и пентоксил (метилурацил), что позволяет скорректировать его побочные эффекты. Через регулярные промежутки времени проводят обследования, которые включают клинический анализ крови, подсчёт количества ретикулоцитов и биохимические тесты на определение функции печени.

Сульфаниламиды

Сульфаниламиды являются альтернативой дапсону. Сульфапиридин назначают внутрь, начиная от 250 мг/сут до 1,5 г/сут (по 500 мг х 3 раза в день), рекомендуют обильное питье. Препарат показан при непереносимости дапсона. Эффект от сульфапиридина менее выражен в сравнении с диаминодиафенилсульфоном.

Глюкокортикостероиды

Глюкокортикостероиды (преднизолон по 2-4 таблетки в день) нередко сочетают с диаминодиафенилсульфоном, что позволяет снизить дозу последнего и повысить эффективность лечения.

Наружнее лечение

На высыпания назначают глюкокортикоидные кремы и мази, пузыри вскрывают (не срывая покрышки) и обрабатывают растворами анилиновых красителей. На эрозии наносят водный раствор бриллиантовой зелени, аэрозоли со стероидами и стероидные кремы (гидрокортизона 17-бутират, бетаметазона дипропионат, метилпреднизолона ацепонат, мометазона фуроат), при присоединении вторичной инфекции на корки применяют антибактериальные мази и кремы (фуцидиновая, эритромициновая), а на эрозии – спиртовые растворы анилиновых красителей. Показаны общие ванны с добавлением растворов антисептиков.

Критерии эффективности лечения

Критериями эффективности лечения являются: прекращение появления новых высыпаний, эпителизация существующих эрозий, улучшение общего состояния больного, нормализация лабораторных показателей.

Показания для госпитализации

Уточнение диагноза; тяжелый распространенный процесс; отсутствие эффекта от амбулаторного лечения.