Информационно-диагностическая система по дерматовенерологии

Зарегистрируйтесь
для полноценной
работы в системе

Array
(
)

Милиарная диссеминированная волчанка лица

Милиарная диссеминированная волчанка лица (LMDF) – это редкое заболевание кожи лица, характеризующееся высыпанием изолированных милиарных жёлтовато-бурых или буровато-красных полушаровидных бугорков, оставляющих после себя атрофические рубчики, и способного спонтанно регрессировать через несколько лет после начала.

Некоторые авторы считают LMDF вариантом гранулематозной розацеа, другие рассматривают данное заболевание, как самостоятельную нозологическую форму, именуя ее «лицевой идиопатической гранулемой с регрессивной эволюцией» – FIGURE (facial idiopathic granulomas with regressive evolution).

Синонимы: acne agminata, acnitis, гранулематозная розацеа, люпоидная розацеа, lupoid rosacea Lewandowsky, lupus miliaris disemminatus faciei (LMDF), facial idiopathic granulomas with regressive evolution (FIGURE).

Эпидемиология

Возраст: чаще болеют молодые, 20-30 лет.

Пол: чаще поражает молодых женщин азиатского происхождения (японки).

Анамнез

На коже лица (чаще периокулярно, приорально), реже на коже туловища и конечностей появляются милиарные полушаровидные бугорки мягкой консистенции, жёлтовато-бурого или буровато-красного цвета. В центре некоторых элементов выявляется некроз. Бугорки плотно группируются, но не сливаются. Высыпания длительно существуют, но имеют тенденцию к спонтанному регрессированию, оставляя после себя атрофические рубчики.

Течение: длительность заболевания составляет от 1 до 3-х лет, высыпания разрешаются, оставляя после себя атрофические рубцы, нередко обезображивающие пациента.

Этиология: неизвестна, более ранние описания (Lewandowsky) включали инфекцию M. tuberculosis (отсюда название lupus miliaris disemminatus faciei), атипичные микобактерии, но доказать туберкулёзную этиологию заболевания не удалось. В настоящее время предполагают, что данное заболевание представляет собой гранулематозную реакцию на инородные тела (особенно цирконий), реакцию на содержимое эпидермальных кист, на Demodex folliculorum. Начало заболевания было отмечено также после трансплантации стволовых клеток.

Жалобы: на высыпания на коже лица, оставляющие после себя рубцы.

Дерматологический статус: процесс поражения кожи носит распространенный и, как правило, симметричный характер, элементы сыпи склонны к группировке, но не сливаются.

Элементы сыпи на коже:

изолированные милиарные бугорки жёлтовато-бурого или буровато-красного цвета, полушаровидной формы, единичные или сгруппированные (но не сливающиеся), которые разрешаются с образованием атрофических рубцов;
могут встречаться пустулы, которые располагаются изолированно или в центре бугорков;
иногда – желтоватые чешуйки на поверхности бугорков;
атрофические рубчики на месте разрешения бугорков, характерен положительный симптом «яблочного желе».

Слизистые оболочки: не поражаются.

Придатки кожи: не изменены.

Локализация (в порядке убывания частоты встречаемости): лицо (центральная часть лица – периокулярно, периорально, щеки, подбородок, реже - нос, лоб), возможны высыпания на туловище (в области подмышечных впадин) и на конечностях.

Дифференциальный диагноз: папуло-пустулёзная розацея, мелкоузелковый саркоидоз кожи лица, папуло-пустулёзные акне, туберкулёзная волчанка, множественные сирингомы, трихоэпителиомы.

Патогенез

Не изучен. Слово «волчанка» в названии заболевания указывает на патоморфологическое сходство высыпаний с туберкулезной волчанкой. В дерме располагаются специфические гранулемы с казеозным некрозом в центре. Однако казеозный некроз не содержит туберкулезные палочки. Некоторые исследователи указывают на связь высыпаний с волосяными фолликулами (с необычной гранулематозной реакцией на повреждённые волосяные фолликулы, эпидермальные кисты, а также на Demodex folliculorum). Другие считают, что это люпоидная форма розацеа, т.к. в большинстве случаев подобные высыпания встречаются при розацеа, однако у данных пациентов связь с демодексом не была подтверждена.

Диагноз устанавливается на основании следующих критериев:

Клинических – жёлтовато-бурые или буровато-красные бугорки на лице, а именно в периорбитальной области, на щеках, лбу, дающие положительный симптом «яблочного желе» и разрешающиеся с образованием атрофических рубцов. Характерно самопроизвольное выздоровление.
Гистологических – гранулёмы туберкулоидного типа (с казеозным некрозом).
Результатов обследования – отсутствие туберкулёза и других гранулематозных заболеваний у пациента, подтвержденное лабораторными и инструментальными исследованиями.

Дополнительные обследования

Общий анализ крови, биохимический анализ крови.
Исследование функции почек (креатинин крови, общий анализ мочи).
ФЛГ, КТ органов грудной клетки.
Диаскинтест, проба манту, T-spot.
Квантифероновый тест (анализ крови на выброс гамма-интерферона).
Гистологическое исследование: для ранних поражений характерны поверхностные периваскулярные и периаппендикулярные лимфоцитарные инфильтраты с небольшим количеством гистиоцитов и нейтрофилов. Полностью развитые очаги поражения проявляются круглыми гранулемами, часто с казеозным некрозом. Эти изменения имитируют милиарный туберкулез. Также можно увидеть смесь саркоидальных и туберкулоидных гранулем. Поздние очаги поражения проявляются фиброзом с рассеянными лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами, а также могут быть перифолликулярные инфильтраты, характерно также истончение эпидермиса.

Иммунограмма.
УЗИ органов брюшной полости, малого таза.
ФГДС.

Консультации специалистов:

Гастроэнтеролога – для диагностики и лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и заболеваний, ассоциированных с Helycobacter pylori.

Психотерапевта – при психосоциальной дезадаптации.

Эндокринолога – для диагностика и лечение эндокринопатий.

Гинеколога – для диагностики и лечения гинекологических заболевания.

Фтизиатра – для диагностики и лечения туберкулеза (если были выявлены туберкулезные очаги в других органах).

Диагноз устанавливается на основании следующих критериев:

Клинических – жёлтовато-бурые или буровато-красные бугорки на лице, а именно в периорбитальной области, на щеках, лбу, дающие положительный симптом «яблочного желе» и разрешающиеся с образованием атрофических рубцов. Характерно самопроизвольное выздоровление.
Гистологических – гранулёмы туберкулоидного типа (с казеозным некрозом).
Результатов обследования – отсутствие туберкулёза и других гранулематозных заболеваний у пациента, подтвержденных лабораторными и инструментальными исследованиями.

Лечение

Цели лечения:

разрешение высыпаний
улучшение качества жизни пациента
предупреждение развития осложнений

При отсутствии лечения процесс сохраняется в течение 2-3 лет, постепенно регрессируя с образованием рубцов на месте высыпаний.

Лечение носит эмпирический характер, вследствие редкости и малоизученности заболевания.

Медикаментозное лечение LMDF часто оказывается безуспешным. Есть информация, о положительных результатах при использовании преднизолона, дапсона, доксициклина, плаквенила, витаминов (В6, В2), изотретиноина, траниласта, хотя контролируемые исследования, которые подтверждают одно лечение или групповые методы лечения как оптимальные, отсутствуют.

Изотретиноин в низких дозах (0,5 мг/кг в сутки в течение 6 мес) внутрь может применяться самостоятельно или в сочетании с системными кортикостероидами. Как ретиноиды помогают, трудно объяснить, кроме как в общих чертах, связанных с правильным созреванием и функционированием фолликулярного эпителия. Применение топических ретиноидов в литературе не описано, но, по-видимому, они были опробованы без существенной пользы.

Кортикостероиды в низких дозах (10 мг в сутки) внутрь следует добавлять только в крайнем случае, поскольку заболевание спонтанно разрешается в течение 1-2 лет, при этом влияние терапии на течение заболевания оценить трудно. Топические и системные кортикостероиды используются из-за их противовоспалительных свойств. Поскольку LMDF может представлять собой форму розацеа, кортикостероиды могут обеспечить временное улучшение, при этом рекомендуется соблюдать осторожность, и кортикостероиды следует назначать только в том случае, если другие варианты лечения потерпели неудачу.

Тетрациклины используются из-за их противовоспалительного, а не антибактериального действия. Большинство исследователей описывают их ограниченную терапевтическую пользу. Этот класс включает тетрациклин, доксициклин и миноциклин. Противовоспалительный механизм их действия может отличаться от их антибактериального механизма действия. Чаще назначают доксициклин 100 мг 1 раз в день длительно (до 1 года).

Использование диодного лазера с длиной волны 1450 нм также улучшает течение заболевания.

Литература:

1. «Туберкулезные поражения кожи», учебное пособие. В.А. Пирятинская, С. И. Данилов. СПб. 2013 стр.18

2. «Кожные и венерические болезни», учебник. А.В. Самцов, В.В. Барбинов. СПб.2002. стр.123

3. Ref. Pathology of the skin. PH McKee, 3^rd Ed. Elsevier-Mosby.

https://www.epathologies.com/pcoll/derm/p_ref/figure_mkee.htm

4. LMDF. Дирк М Элстон. 2018. Статья на сайте medscape.

https://emedicine.medscape.com/article/1070740-overview#a4

5. Acne agminata. Marisa Taylor , Alun Evans, Amanda Oakley. 2015. Статья на сайте DermNet NZ. https://dermnetnz.org/topics/acne-agminata/

6. Color atlas of differential diagnosis of dermatopathology. Loren E Clarke, Jennie T Clarke, Klaus F Helm. стр 140. 2014

7. Isotretinoin in acne agminata. Maryam Daneshpazhooh, Amirhoushang Ehsani, Siavash Toosi, Reza M. Robati. стр. 1296-1298. Saudi Med J 2007. Vol. 28 (www.smj.org.sa)

8. van de Scheur MR, van der Waal RI, Starink TM. Lupus miliaris disseminatus faciei: a distinctive rosacea-like syndrome and not a granulomatous form of rosacea. Dermatology. 2003. 206(2):120-3. [Medline].

9. Skowron F, Causeret AS, Pabion C, Viallard AM, Balme B, Thomas L. F.I.GU.R.E.: facial idiopathic granulomas with regressive evolution. is 'lupus miliaris disseminatus faciei' still an acceptable diagnosis in the third millennium? Dermatology. 2000. 201(4):287-9. [Medline].

10. Hodak E, Trattner A, Feuerman H, et al. Lupus miliaris disseminatus faciei--the DNA of Mycobacterium tuberculosis is not detectable in active lesions by polymerase chain reaction. Br J Dermatol. 1997 Oct. 137(4):614-9. [Medline].

11. Zhang S, Liu XY, Cai L, Zhou C, Zhang JZ. A case of lupus miliaris disseminatus faciei after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. Chin Med J (Engl). 2019 Sep 5. 132 (17):2133-2134. [Medline].

12. Shitara A. Lupus miliaris disseminatus faciei. Int J Dermatol. 1984 Oct. 23(8):542-4. [Medline].

13. Misago N, Nakafusa J, Narisawa Y. Childhood granulomatous periorificial dermatitis: lupus miliaris disseminatus faciei in children? J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005 Jul. 19(4):470-3. [Medline].

14. Kalyanpad YN, Dongre AM, Gole PV, Khopkar US. Extrafacial lupus miliaris disseminatus faciei: A rare entity. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2017 Mar 31. [Medline].

15. el Darouti M, Zaher H. Lupus miliaris disseminatus faciei--pathologic study of early, fully developed, and late lesions. Int J Dermatol. 1993 Jul. 32(7):508-11. [Medline].

16. Uesugi Y, Aiba S, Usuba M, Tagami H. Oral prednisone in the treatment of acne agminata. Br J Dermatol. 1996 Jun. 134(6):1098-100. [Medline].

17. Shimizu A, Funasaka Y, Ueno T, Kanzaki A, Saeki H. Case of lupus miliaris disseminatus faciei associated with marked formation of cysts, successfully treated with intralesional injections of triamcinolone acetonide. J Dermatol. 2017 Mar 24.[Medline].

18. Tokunaga H, Okuyama R, Tagami H, Aiba S. Intramuscular triamcinolone acetonide for lupus miliaris disseminatus faciei. Acta Derm Venereol. 2007. 87(5):451-2.[Medline].

19. Ferguson L, Fearfield L. Topical dapsone gel is a new treatment option for acne agminata. Clin Exp Dermatol. 2018 Sep 23.[Medline].

20. Berbis P, Privat Y. Lupus miliaris disseminatus faciei: efficacy of isotretinoin. J Am Acad Dermatol. 1987 Jun. 16(6):1271-2.[Medline].

21. Koike Y, Hatamochi A, Koyano S, Namikawa H, Hamasaki Y, Yamazaki S. Lupus miliaris disseminatus faciei successfully treated with tranilast: Report of two cases. J Dermatol. 2011 Jun. 38(6):588-92. [Medline].

22. Yin S, Sun L. Case report: A successful combined treatment of severe lupus miliaris disseminatus faciei with oral isotretinoin and methylprednisolone. Dermatol Ther. 2020 Feb 13. e13267. [Medline].

Доступ ограничен: Купить подписку

Уровень 12: Акнеформные дерматозы

Представляет

Уровень 12: Акнеформные дерматозы

Представляет

Милиарная диссеминированная волчанка лица