Информационно-диагностическая система по дерматовенерологии

Зарегистрируйтесь
для полноценной
работы в системе

Array
(
)

Первичные рубцовые алопеции с лимфоцитарным инфильтратом (lichen planopilaris и его варианты)

Фолликулярная форма КПЛ – плоский волосяной лишай «lichen planopilaris» (LPP), встречается примерно у 40% пациентов с первичными рубцовыми алопециями, это наиболее распространённая причина всех первичных рубцовых алопеций. Этиология заболевания неизвестна. LPP имеет 3 основные клинические формы:

1) классический lichen planopilaris (LPP);
2) фронтальная фиброзирующая алопеция (FFA);
3) синдром Грехэма-Литтла-Пиккарди-Лассюэра (Graham – Little – Piccardi – Lassueur).
Отдельно выделяют Фиброзная алопеция (Pattern Distribution FAPD), сочетающая в себе признаки LPP и Андрогенетической алопеции. Классический LPP поражает преимущественно женщин (соотношение мужчин и женщин от 1:1,8 до 1:4,9), средний возраст начала заболевания 40-50 лет, для него характерны очаги рубцовой алопеции от небольших до сливающихся крупных, локализующиеся преимущественно в теменной области волосистой части головы.
Жалобы на очаги выпадения волос, иногда зуд и жжение волосистой части головы.
Клинически в активной стадии отмечаются фолликулярный кератоз и перифолликулярная эритема с развитием очагов рубцовой алопеции на волосистой части головы.
Очаги алопеции, как правило, небольшие с тенденцией к слиянию. В этих очагах могут оставаться единичные неизменённые волосы. В 28% случаев могут встречаться типичные проявления красного плоского лишая на других участках кожи и слизистых оболочек (вне волосистой части головы). В неактивной стадии характерны множественные сливающиеся очаги рубцовой алопеции с отдельными сохранёнными волосами, редко с зонами роста пучковых волос (tufted hairs), как у куклы.

Трихоскопические признаки будут различными для активной и неактивной стадий LPP, за исключением одного общего симптома – отсутствия устьев волосяных фолликулов.

Для активной стадии LPP характерны: перифолликулярное шелушение с формированием чешуек в форме трубочек (tubular scales), формирующих муфты по длине волоса (hair casts), а вокруг волосяного фолликула визуализируются мишеневидные «серо-голубые точки», отражающие перифолликулярное изменение пигментации. Кровеносные сосуды вытянуты в виде линий. Кожа между волосяными фолликулами нередко содержит пигментную сеть по типу «медовых сот», при выдёргивании обнаруживаются анагеновые волосы с сохранённым внутренним эпителиальным влагалищем.

При неактивной стадии определяются: белые точки, представляющие собой участки рубцово-изменённых волосяных фолликулов, встречаются белые участки (признак длительно существующих очагов фиброза), молочно-красные области (характерны для свежих очагов фиброза), редко – зоны роста пучковых волос (tufted hairs).

Предварительный диагноз LPP ставится при наличии характерной клинической картины и трихоскопических признаков. Особенностью LPP является преимущественное поражение волосяных фолликулов с интактными межфолликулярными простанствами.

Окончательный диагноз LPP ставится по данным гистологического исследования, которое проводится в клинически-активной зоне.

Гистологические признаки в виде: лимфоцитарно-опосредованного пограничного дерматита, исчезновения сальных желез на начальном этапе, отсутствия воспаления в сосудистой сети, характерны для всех 3 видов LPP. При этом кроме типичных гистологических признаков (неравномерный гипергранулёз, неравномерный акантоз с удлинением эпидермальных отростков по типу «зубьев пилы», исчезновение чёткой границы между эпидермисом и дермой), имеется густой лимфоцитарный инфильтрат, сдавливающий волосяные фолликулы, которые исчезают, оставляя после себя фиброзные изменения.

Фронтальная фиброзирующая (фиброзная) алопеция (FFA) поражает почти исключительно женщин в менопаузальном периоде (соотношение мужчин и женщин от 1:289 до 1:31). Рубцовая алопеция развивается в лобных, височных зонах и области роста бакенбард. Носит полосовидный характер, поражая краевую (лобно-височную) зону роста волос и представлена очагами перифолликулярной эритемы и фолликулярного кератоза с формированием рубцовой алопеции в виде полоски блестящей атрофичной кожи со смещением назад линии роста волос – так называемой отступающей линии, напоминающей границу парика у куклы (doll hairline). Возможна сопутствующая билатеральная алопеция бровей (встречается примерно в 80% случаев), а так же наличие папул (жёлтого цвета) на лице невоспалительного характера.

Синдром Грехэма-Литтла -Пикарди-Ласюэра (Graham – Little – Piccardi – Lassueur) – синдром, включающий симптомы, которые могут проявляться по отдельности или совместно, включающие: очаги рубцовой алопеции на волосистой части головы, нерубцовую алопецию аксиллярных зон и/или лобковых областей, бровей, фолликулярный кератоз на туловище, конечностях, типичные проявления красного плоского лишая на слизистых.

Лечение LPP является неспецифическим, имеет низкую доказательную эффективность.

Внутрь используют препараты антималярийного ряда (гидроксихлорохин), при наличии противопоказаний и неэффективности возможно использование доксициклина (или как препарата первого этапа терапии). Применение микофенолата мофетила, циклоспорина относят ко второй линии лечения. Внутрикожно используются препараты ГКС (кеналог, дипроспан).

Наружно: назначают топические ГКС с высокой потенцией (клобетазол), местные ингибиторы кальциневрина, антисеборейные шампуни.

Хирургическая коррекция в неактивном периоде (трансплантация волос, редукция).

Лечение FFA – применение схем для лечения LPP, миноксидил 2-5%, изотретиноин в низких дозах при желтых папулах на лице. Хирургическая коррекция в неактивном периоде (трансплантация волос, редукция). При наличии шелушения возможно использование антисеборейного шампуня Kertyol P.S.O линейки Ducray, при сильной выраженности шелушения отшелушивающее и противозудное действие можно усилить за счёт использования крема Kertyol. В сочетании с лечебными шампунями и кремом, а так же при стихании проявлений зуда и шелушения рекомендовано применение успокаивающего шампуня и кондиционера серии Elution.

Доступ ограничен: Купить подписку

Уровень 10: Рубцовые алопеции

Представляет

Уровень 10: Рубцовые алопеции

Представляет

Первичные рубцовые алопеции с лимфоцитарным инфильтратом (lichen planopilaris и его варианты)