Информационно-диагностическая система по дерматовенерологии

Зарегистрируйтесь
для полноценной
работы в системе

Array
(
)

Уровень 1

Историческая справка

Уровень 2

Основы клинической диагностики

Уровень 3

Симптоматика заболеваний

Уровень 4

Клинические задачи

Уровень 5

Основы микроскопической диагностики

Уровень 6

Дерматоскопия

Уровень 7

Основы гистологической диагностики

Уровень 9

Диффузные болезни соединительной ткани

Array
(
    [COURSE_ID] => 8
    [CHAPTER_ID] => 01064
    [COURSE_DETAIL_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/
    [CHAPTER_DETAIL_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/chapter#CHAPTER_ID#/
    [LESSON_DETAIL_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/lesson#LESSON_ID#/
    [SELF_TEST_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/selftest#SELF_TEST_ID#/
    [TESTS_LIST_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/selftest#CHAPTER_ID#/
    [TEST_DETAIL_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/test#TEST_ID#/
    [CHECK_PERMISSIONS] => N
    [SET_TITLE] => Y
    [LEARNING_GROUP_ACTIVE_FROM] => 
    [LEARNING_GROUP_ACTIVE_TO] => 
    [LEARNING_GROUP_CHAPTERS_ACTIVE_FROM] => 
    [SUBSCRIPTION] => 
    [SUBSCRIPTION_DERMA] => 
    [SUBSCRIPTION_LEVEL2] => 
    [IS_DERMA] => 
    [IS_LEVEL2] => 
    [EXTRA_SUBS] => Array
        (
        )

    [CACHE_TYPE] => A
    [~COURSE_ID] => 8
    [~CHAPTER_ID] => 01064
    [~COURSE_DETAIL_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/
    [~CHAPTER_DETAIL_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/chapter#CHAPTER_ID#/
    [~LESSON_DETAIL_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/lesson#LESSON_ID#/
    [~SELF_TEST_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/selftest#SELF_TEST_ID#/
    [~TESTS_LIST_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/selftest#CHAPTER_ID#/
    [~TEST_DETAIL_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/test#TEST_ID#/
    [~CHECK_PERMISSIONS] => N
    [~SET_TITLE] => Y
    [~LEARNING_GROUP_ACTIVE_FROM] => 
    [~LEARNING_GROUP_ACTIVE_TO] => 
    [~LEARNING_GROUP_CHAPTERS_ACTIVE_FROM] => 
    [~SUBSCRIPTION] => 
    [~SUBSCRIPTION_DERMA] => 
    [~SUBSCRIPTION_LEVEL2] => 
    [~IS_DERMA] => 
    [~IS_LEVEL2] => 
    [~EXTRA_SUBS] => Array
        (
        )

    [~CACHE_TYPE] => A
)

Уровень 10

Рубцовые алопеции

Уровень 11

Детская дерматология

Уровень 12

Акнеформные дерматозы

Уровень 13

Поражения ногтей

Красная волчанка (патогенез, классификация)

Этиология и патогенез.

Этиология заболевания неизвестна. Патогенез заболевания связывают с ультрафиолетовым облучением, вирусными инфекциями, медикаментами и другими факторами, которые запускают аутоиммунные процессы, при этом происходит ускорение программируемой гибели (апоптоза) различных клеток (лимфоцитов периферической крови, кератиноцитов и др.) и нарушение процесса их элиминации из организма. В результате этого накапливается ядерный материал клеток (рибонуклеопротеины, двуспиральная ДНК и другие ядерные антигены). В норме белки системы комплемента присоединяются к апоптозным клеткам и стимулируют их фагоцитоз макрофагами, выступая в роли опсонинов. Поскольку при красной волчанке характерна гипокомплементемия, то апоптозные клетки распознаются не макрофагами, а дентритными антигенпрезентирующими клетками, которые перерабатывают ядерные антигены и запускают аутоиммунное воспаление. Полагают, что в процессе инициации аутоиммунного воспаления ключевая роль принадлежит фактору некроза опухоли-альфа (TNF-α) и системе Toll-подобных рецепторов. TNF-α вырабатывают как сами кератиноциты под воздействием различных факторов (например, УФО), так и дендритные клетки. Последние представляют переработанные ядерные антигены Т-лимфоцитам (CD4), которые стимулируют В-лимфоциты к секреции аутоантител, имеющих важное диагностическое значение при данном заболевании. При красной волчанке иммунный ответ направлен против нуклеопротеиновых антигенов (комплексов нуклеиновых кислот и белков), которые образуются в процессе апоптоза и напоминают чужеродные вирусные частицы. При кожных (несистемных) формах красной волчанки преобладают нарушения клеточного иммунитета (II тип реакций по Джеллу и Кумбсу), тогда как при СКВ чаще встречаются иммунокомплексные поражения (III тип реакций по Джеллу и Кумбсу).

Предрасполагающие факторы:

1. Наследственная предрасположенность (это полигенное заболевание с неполной пенетрантностью генов) – увеличение HLA-B27, HLA-B8, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DQA0102 и уменьшение HLA-А2.

2. Диффузные болезни соединительной ткани у родственников.

3. Длительное пребывание на солнце, морозе, ветре (дворники, фермеры, строители, рыбаки).

4. Первый фототип кожи (по Фитцпатрику).

5. Очаги хронической инфекции в организме.

6. Солнечное (ультрафиолетовое) излучение.

7. Приём медикаментов (эстрогенов, тербинафина, ингибиторов фактора некроза опухоли-α, противосудорожных препаратов, ингибиторов протонной помпы, блокаторов кальциевых каналов, ингибиторов АПФ, β-блокаторов, лефлуномида и др.).

8. Вирусные инфекции (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, вирус Эбштейн-Бар).

9. Травмы кожи.

10. Курение.

11. Беременность.

12. Стресс.

Классификация красной волчанки.

Красная волчанка (КВ) представляет собой один из вариантов ДБСТ, характеризующийся широким спектром клинических форм. Она может протекать с поражением только кожи, кожи и внутренних органов или одних внутренних органов. Впервые ее описал дерматолог Cazenave в 1851 г. В течение многих лет ее считали чисто кожным заболеванием. В 1872 г. дерматолог Kaposi впервые описал системные поражения при красной волчанке. Позднее было установлено, что системная красная волчанка (СКВ) представляет собой генерализованный процесс с поражением различных внутренних органов с кожными изменениями и без них. Долгое время в отечественной литературе выделяли системную красную волчанку и кожные формы красной волчанки (дискоидную и диссеминированную).

Вместе с накоплением информации об этом заболевании, изменились и представления о её формах, в зарубежной литературе используется доработанная классификация J. Gilliam и др. (1982), получившая мировое признание. В соответствии с этой классификацией выделяют специфические и неспецифические поражения кожи при красной волчанке. Среди специфических поражений различают острую, подострую и хроническую формы заболевания.

Классификация кожных форм КВ (Gronhagen C.M., 2014; Gilliam J.N., 1982; Sontheimer R.D., 1997):

I. Специфические проявления

1. Острая кожная КВ:

· Локализованная

· Распространённая

· Подобная токсическому эпидермальному некролизу (очень редко)

2. Подострая кожная КВ:

· Кольцевидная

· Папулосквамозная/псориазиформная

· Везикулобуллезная (редко)

· Подобная токсическому эпидермальному некролизу (очень редко)

3. Хроническая кожная КВ:

· Дискоидная:

– Локализованная

– Распространённая (Диссеминированная КВ)

· Гипертрофическая/веррукозная

· Глубокая/волчаночный панникулит

· Опухолевидная/папуломуцинозная КВ

· Ознобленная КВ (вследствие обморожения)

· КВ слизистых оболочек (полости носа, рта, конъюнктивы, гениталий)

· Лихеноидная дискоидная КВ (КВ/красный плоский лишай оверлап-синдром).

II. Неспецифические проявления КВ

1. Поражение сосудов кожи:

· Вторичный лейкоцитокластический васкулит:

– Пальпируемая пурпура

– Уртикарный васкулит

· Васкулопатии:

– Болезнь Дегоса-подобные поражения

– Ливедо-васкулит

· Телеангиэктазии околоногтевых валиков

· Сетчатое ливедо

· Тромбофлебит

· Феномен Рейно

· Эритромелалгия

2. Нерубцовые алопеции:

· Люпус-алопеция

· Телогеновая алопеция

· Гнездная алопеция

3. Склеродактилия

4. Ревматоидные узелки

5. Кальциноз кожи

6. Неспецифические буллезные поражения

7. Крапивница

8. Папуло-нодулярный муциноз

9. Анетодермия

10. Черный акантоз

11. Многоформная эритема

12. Язвы голени

13. Красный плоский лишай

Красная волчанка развивается преимущественно в возрасте 20-45 лет. Женщины болеют чаще мужчин (при системной красной волчанке соотношение составляет 8:1, при несистемных формах примерно 2:1).

Острая кожная форма красной волчанки практически всегда является проявлением системного процесса (СКВ), подострая кожная красная волчанка представляет собой переходную форму между системной и хроническими кожными формами. Эти варианты красной волчанки (подострая кожная красная волчанка и хронические кожные формы) являются единым процессом и могут трансформироваться в СКВ (в 3-5% случаев). Вместе с тем различия в характере клинических и иммунологических проявлений не исключают возможности рассматривать их как отдельные заболевания. Особую клиническую разновидность представляет собой так называемая медикаментозная красная волчанка (синдром красной волчанки), являющаяся одним из тяжелых вариантов лекарственной болезни.

Доступ ограничен: Купить подписку

Уровень 9: Диффузные заболевания соединительной ткани

Представляет

Уровень 9: Диффузные заболевания соединительной ткани

Представляет

Красная волчанка (патогенез, классификация)