Информационно-диагностическая система по дерматовенерологии

Зарегистрируйтесь
для полноценной
работы в системе

Array
(
)

Уровень 1

Историческая справка

Уровень 2

Основы клинической диагностики

Уровень 3

Симптоматика заболеваний

Уровень 4

Клинические задачи

Уровень 5

Основы микроскопической диагностики

Уровень 6

Дерматоскопия

Уровень 7

Основы гистологической диагностики

Уровень 9

Диффузные болезни соединительной ткани

Array
(
    [COURSE_ID] => 8
    [CHAPTER_ID] => 01061
    [COURSE_DETAIL_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/
    [CHAPTER_DETAIL_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/chapter#CHAPTER_ID#/
    [LESSON_DETAIL_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/lesson#LESSON_ID#/
    [SELF_TEST_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/selftest#SELF_TEST_ID#/
    [TESTS_LIST_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/selftest#CHAPTER_ID#/
    [TEST_DETAIL_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/test#TEST_ID#/
    [CHECK_PERMISSIONS] => N
    [SET_TITLE] => Y
    [LEARNING_GROUP_ACTIVE_FROM] => 
    [LEARNING_GROUP_ACTIVE_TO] => 
    [LEARNING_GROUP_CHAPTERS_ACTIVE_FROM] => 
    [SUBSCRIPTION] => 
    [SUBSCRIPTION_DERMA] => 
    [SUBSCRIPTION_LEVEL2] => 
    [IS_DERMA] => 
    [IS_LEVEL2] => 
    [EXTRA_SUBS] => Array
        (
        )

    [CACHE_TYPE] => A
    [~COURSE_ID] => 8
    [~CHAPTER_ID] => 01061
    [~COURSE_DETAIL_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/
    [~CHAPTER_DETAIL_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/chapter#CHAPTER_ID#/
    [~LESSON_DETAIL_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/lesson#LESSON_ID#/
    [~SELF_TEST_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/selftest#SELF_TEST_ID#/
    [~TESTS_LIST_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/selftest#CHAPTER_ID#/
    [~TEST_DETAIL_TEMPLATE] => /docschool/level#COURSE_ID#/test#TEST_ID#/
    [~CHECK_PERMISSIONS] => N
    [~SET_TITLE] => Y
    [~LEARNING_GROUP_ACTIVE_FROM] => 
    [~LEARNING_GROUP_ACTIVE_TO] => 
    [~LEARNING_GROUP_CHAPTERS_ACTIVE_FROM] => 
    [~SUBSCRIPTION] => 
    [~SUBSCRIPTION_DERMA] => 
    [~SUBSCRIPTION_LEVEL2] => 
    [~IS_DERMA] => 
    [~IS_LEVEL2] => 
    [~EXTRA_SUBS] => Array
        (
        )

    [~CACHE_TYPE] => A
)

Уровень 10

Рубцовые алопеции

Уровень 11

Детская дерматология

Уровень 12

Акнеформные дерматозы

Уровень 13

Поражения ногтей

Общие понятия

Диффузные болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями (диффузная коллагеновая болезнь, коллагенозы) – группа аутоиммунных заболеваний, в основе которых лежит дезорганизация соединительной ткани, обусловленная аутоиммунными процессами и нарушением микроциркуляции. Основными представителями диффузных болезней соединительной ткани (ДБСТ) являются: системная и кожные формы красной волчанки, системная склеродермия, локализованная склеродермия (морфеа), склеротический лишай, дерматомиозит, смешанное заболевание соединительной ткани, ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

Поражение кожи является почти постоянным, а нередко, первым симптомом ДБСТ. Выделяют такие формы ДБСТ, при которых дерматологические проявления доминируют в течение многих лет, а иногда всей жизни больного, являясь при этом единственным симптомом болезни. Вопрос о том, являются ли кожные и системные формы красной волчанки и склеродермии единым процессом, остается открытым, хотя имеются достаточно убедительные данные, свидетельствующие о возможности трансформации кожных форм красной волчанки и некоторых форм ограниченной склеродермии в системные процессы. Определенные трудности для дерматологов представляет собой дифференциальная диагностика кожных проявлений ДБСТ с другими дерматозами, имеющими с ними выраженное клиническое сходство.

Общая характеристика диффузных болезней соединительной ткани с иммунными нарушениями

В основу объединения ДБСТ в одну группу положен ряд общих клинических, морфологических и иммунологических признаков.

Впервые было обращено внимание на общность патоморфологических изменений, заключающихся в прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, возникающей вследствие нарушений иммуногенеза и микроциркуляции. Основным патоморфологическим признаком при этом является «фибриноидное набухание коллагена», что дало основание в 1942 году Клемпереру с соавт. объединить данные заболевания под названием «диффузная коллагеновая болезнь» или «коллагеноз». Оказалось, однако, что при коллагенозе дезорганизация соединительной ткани касается всех ее компонентов: волокнистых структур, межуточного аморфного вещества, сосудов, клеток, нервных волокон, в связи с чем в настоящее время вместо названия коллагенозы употребляют термин «диффузные болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями».

Различают четыре фазы дезорганизации соединительной ткани при ДБСТ: мукоидное набухание, фибриноидное изменение, развитие клеточных реакций и склероз ткани.

1. Мукоидное набухание характеризуется перераспределением и накоплением в аморфном веществе соединительной ткани гликозаминогликанов (кислых мукополисахаридов): хондроитинсульфата, гиалуроновой кислоты и других в связи с их высвобождением из комплексов с белками. Это поверхностная и обратимая стадия дезорганизации соединительной ткани.

2. Фибриноидное изменение соединительной ткани связано с проникновением в ткань вследствие повышенной сосудистой проницаемости белков плазмы (альбуминов, глобулинов, фибриногена, причем последний быстро превращается в фибрин). Гликозаминогликаны вступают в нерастворимые соединения с фибриногеном при его переходе в фибрин, откладываются как на коллагеновых волокнах, так и между ними. В течение этого процесса происходит патологическая рекомбинация тканевых и плазменных белков и полисахаридов. Вся вновь образующаяся гетерогенная масса, пропитывающая соединительную ткань, носит название фибриноида, в котором всегда обнаруживаются иммунные комплексы. В результате в коллагеновых волокнах происходят необратимые процессы вплоть до некроза (фибриноидный некроз).

3. Клеточные реакции. Вокруг очагов фибриноидных изменений (некроза) наблюдается очаговая (узелки, гранулемы) или диффузная пролиферация гистиоцитов, фибробластов, макрофагов, лимфоцитов, плазматических клеток.

4. Склероз возникает в связи с пролиферацией фибробластов с последующим коллагенообразованием.

Для ДБСТ характерна одновременность проявлений различных фаз дезорганизации соединительной ткани: наличие как старых, так и свежих (при обострении) процессов. Хроническое волнообразное течение, постоянная смена периодов затихания и обострения процесса, наслаивания одной фазы дезорганизации на другую создают чрезвычайно полиморфную морфологическую картину тканевых изменений.

Ведущую роль в патогенезе ДБСТ играют аутоиммунные процессы. Все ДБСТ считаются классическим примером органонеспецифических аутоиммунных болезней, характерными чертами которых являются: 1) образование аутоантител; 2) наличие в очагах поражения комплексов антиген – антитело; 3) гипергаммаглобулинемия; 4) скопление в пораженных тканях плазматических и лимфоидных клеток; 5) недостаточность Т-системы иммунитета (дефект Т-супрессоров); 6) эффективность кортикостероидов и других иммунодепрессантов; 7) сочетание с другими аутоиммунными процессами (тиреоидит Хашимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура).

Важную роль в патогенезе ДБСТ играет сосудистая патология, которая характеризуется воспалением сосудов, преимущественно микроциркуляторного русла.

Общность патогенеза и патоморфологических изменений определяет принципиальное клиническое сходство ДБСТ, что, прежде всего, выражается в полисистемности патологического процесса с частым вовлечением сосудов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, нервной системы.

Внутри группы ДБСТ отличаются друг от друга по преимущественной локализации патологического процесса: при системной склеродермии в основном поражается соединительная ткань кожи и внутренних органов, при системной красной волчанке наблюдаются деструктивные изменения соединительной ткани почек, сердца, сосудов, кожи и гематотологические изменения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения); при дерматомиозите отмечается системное поражение поперечнополосатой и гладкой мускулатуры. Возможно также развитие переходных форм ДБСТ (overlaps-синдромы), выражающихся в сочетании у одного и того же больного признаков красной волчанки, дерматомиозита или склеродермии.

Доступ ограничен: Купить подписку

Уровень 9: Диффузные заболевания соединительной ткани

Представляет

Уровень 9: Диффузные заболевания соединительной ткани

Представляет

Общие понятия