Анамнез

Заболевание начинается с появления распространённых светло-коричневых или жёлто-коричневых пятен или незначительно возвышающихся узелков (папул), механическое раздражение которых сопровождается выраженным чувством зуда и/или жжения с образованием волдырей красно-коричневого цвета в месте высыпаний.

Предрасполагающие факторы

• приём нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) (анальгина, аспирина, диклофенака, индометацина);
• приём других лекарственных препаратов (морфина, кодеина, полимиксина В, декстрана, скополамина, тубокурарина);
• употребление пряной и горячей пищи;
• приём алкоголя;
• работа в горячем цехе;
• укусы насекомых;
• занятия спортом (тяжелым физическим трудом);
• воздействие тепла;
• воздействием холода;
• расчесывание (растирание) кожи;

Течение

постепенное начало с последующим хроническим течением, возможно самопроизвольное разрешение высыпаний, особенно в период полового созревания.

Этиология

у детей причина не установлена, у взрослых заболевание связано с мутацией KIT-гена, кодирующего рецептор фактора роста стволовых клеток (в т.ч тучных).

Диагноз

Клиническая картина, подтверждённая результатами гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз

Гистиоцитоз Х, мелкоузелковый саркоидоз, генерализованная эруптивная гистиоцитома, множественное лентиго, пигментная форма красного плоского лишая.

Жалобы

На зуд (жжение) кожи с образованием волдырей после растирания высыпаний. Могут возникать внезапные приливы с диффузным покраснением кожи, при её растирании грубой одеждой, расчесывании, приёме алкоголя и лекарственных средств, провоцирующих дегрануляцию тучных клеток. Возможны обмороки, головная боль, одышка, боли в животе, тошнота (рвота), диарея.

Лечение

Устранение вероятных провоцирующих факторов, вызывающих дегрануляцию тучных клеток.

Общее лечение

Неседативные антигистаминные препараты 2-го поколения 2 раза в сутки, при отсутствии эффекта их сочетают с приёмом седативных антигистаминных препаратов 1-го поколения (Хлоропирамин), иногда (при наличии симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта) в сочетании с циметидином (ранитидином) в стандартных дозировках.

Антигистаминные препараты 1-го поколения (седативные)

Международное непатентованне наименование	Торговое наименование	Пероральное применение	Длительность применения
Хлоропирамин	Супрастин	в/м 20 мг (1 мл) 1–2 раза в сутки или внутрь 25 мг 1–2 раза в сутки	5–10 суток 10–14 суток
Мебгидролин	Диазолин	внутрь 100 мг 2 раза в сутки	10–14 суток
Ципрогептадин	Перитол	внутрь 4 мг 2 раза в сутки	14 суток

Антигистаминные препараты 2-го поколения

Международное непатентованне наименование	Торговое наименование	Пероральное применение	Длительность применения
Дезлоратадин	Эриус	Внутрь по 5 мг 1 раз в сутки	10–14 суток
Лоратадин	Кларитин	Внутрь по 10 мг 1 раз в сутки	10–14 суток
Фексофенадин	Телфаст	Внутрь по 120-180 мг 1 раз в сутки	10–14 суток
Цетиризин	Зиртек	Внутрь по 10 мг 1 раз в сутки	10–14 суток
Эбастин	Кестин	Внутрь по 10 мг 1 раз в сутки	10–14 суток

Также назначают стабилизаторы мембран тучных клеток (кетотифен, кромолин).

Наружное лечение

При выраженном зуде назначают топические стероиды.

Физиотерапия

Фототерапия (взрослым) с УФА.

Локализация

любая, наиболее часто – шея, грудь, живот, верхние и нижние конечности, спина и поясница.

Обследование

Дополнительные исследования

Биохимический анализ крови

Активность триптазы в сыворотке менее 20 нг/мл.

Гистологическое исследование

Эпидермис не изменён, в дерме – рыхлые или плотные инфильтраты из тучных клеток без признаков атипизма. Отмечается накопление меланина в базальном слое эпидермиса.

Диагноз

Клиническая картина, подтверждённая результатами гистологического исследования.

Патогенез

Под действием мутантного рецептора фактора роста стволовых клеток происходит увеличение количества тучных клеток (лаброцитов) в коже. Симптомы пигментной крапивницы обусловлены как увеличением числа лаброцитов, так и избыточной продукцией в них различных медиаторов. Под воздействием механических факторов, медикаментов, температуры окружающей среды, пищи происходит дегрануляция тучных клеток с высвобождением содержащихся в них активных веществ. Биологические эффекты этих веществ, (гистамина, простагландина, гепарина и др.) очень разнообразны, чем обусловлено обилие жалоб и клинической симптоматики у данных пациентов.

Придатки кожи

не изменены.

Сопутствующие заболевания

гастродуоденит (язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки), бронхиальная астма.

Элементы сыпи на коже

• пигментные пятна от жёлто-коричневого (светло-коричневого) до красно-коричневого цвета, округлых очертаний, от 0,3 до 1,5 см в диаметре (нередко и более), характеризующиеся положительным симптомом Унны-Дарье (возникновением волдыря красно-коричневого цвета после растирания пигментного пятна). В дальнейшем пятна могут бесследно разрешаться или длительно существуют без изменений;
• гладкие полушаровидные папулы, незначительно возвышающиеся над поверхностью окружающей неизменённой кожи, их окраска колеблется от жёлто-коричневого (светло-коричневого) до бурого цвета, они имеют округлые очертания, размеры около 0,5 см в диаметре (нередко более 0,5 см). При диаскопии отчётливо выявляется коричневая (светло-коричневая) окраска папулы. Отмечается положительный симптом Унны-Дарье (покраснение и возникновение волдыря на месте папулы после её растирания). В дальнейшем элементы могут бесследно разрешаться или длительно существуют без изменений;

Элементы сыпи на слизистых

Эпидемиология

Возраст начала заболевания: около 55% случаев возникают в первые два года жизни и свыше 75% начинаются в детском возрасте.
Пол: чаще болеют мужчины.